血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治进展(张伟京)

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1、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治进展张伟京军事医学科学院附属307医院淋巴瘤科美国T细胞淋巴瘤发病情况1314例T细胞淋巴瘤，AILT占18.5%LosAngeles,CA.October4,2008中国85家医院上传淋巴瘤病例26224例09年8月-10年08月份NHL-T亚型分类数量比例图皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,肠病性T细胞淋巴瘤,55,47,1.26%1.47%其他类型T细胞淋巴瘤,T-LBL,481,12.89%肝脾T细胞淋巴瘤,15,306,8.20%0.40%MF/SS,57,1.53%原发皮肤外周T细胞淋巴瘤罕见型,16,0.43%原发皮肤CD30+

2、T淋巴细胞增殖性疾病,37,0.99%非特殊性（PTCL-NOS),710,19.03%成人T细胞白血病,21,0.56%血管免疫母细胞性（AILT),AITCL10.8%404,10.83%间变性大细胞（ALCL)ALK-,间变性大细胞（ALCL)ALK+,结外NK/T细胞淋巴瘤,196,5.25%263,7.05%1123,30.10%AITL预后相对较差343例T细胞淋巴瘤，6～8周期CHOP/CHOEP方案AITL5yOS＜45%，5yEFS＜30%Blood,2010;116(18):3418-3425.认识AITL-螺旋式上升＊1974年Frizzera

3、，血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症(angioimmunoblasticlympgadenopathywithdysproteinemia,AIL-D)＊1975年Lukes，血管免疫母细胞性淋巴结病(immunoblasticlymphadenopathywithdysproteinemia,AILD)＊1979年Lennert，淋巴肉芽肿病X(lymphogranulomatosisX)＊1992年Kiel分类，被称为AILD型T细胞淋巴瘤＊1994年REAL分类，正式命名AITL＊2001年WHO分类，采纳AITL名称内容提要病因学病理学临床特征治

4、疗策略联合化疗/靶向免疫治疗/干细胞移植307医院淋巴瘤科的经验问题与展望病因学、病理学特点AITL致病因素＊药物史：尤其抗生素＊感染因素：细菌、真菌、病毒感染如结核、隐球菌、EBV、HHV-6/-7/-8、人类T淋巴细胞病毒等EBV：＞95%与EBV感染密切相关HHV-6：非直接致病因素HHV-8：与AITL无因果关系＊机体免疫功能：AITL本身免疫功能缺陷，易继发感染AITL病理学：起源于生发中心辅助T细胞＊淋巴结结构部分破坏＊CD21+CD35+滤泡树突状细胞（FDC）增生＊血管：树枝状，高内皮静脉增生＊多克隆性B细胞增生＊血管周围单形性/多形性T细胞浸润

5、＊上皮样细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞等浸润AITL淋巴结结构破坏程度分为3型＊I型(图A-B)：占20%淋巴结结构保留，FDC局灶性增生＊Ⅱ型(图C-D)：占30%淋巴结正常结构消失，部分滤泡FDC增生明显＊Ⅲ型(图E-F)：占50%淋巴结正常结构完全消失，FDC不规则增生Blood,2002;99:627-633.AITL免疫组化特征＊免疫组化：CD3、CD45RO、CD10、BCL6、CXCL13、CD21、CD20、PD-1和Ki-67＊独特特征：表达滤泡树突状细胞标记CD21、CD23或CD35＊CD10：确诊AITL客观标准，与其他T细胞疾病鉴别正常外周T细胞

6、、反应性增生淋巴细胞、结节性外周T细胞淋巴瘤细胞不表达＊CXCL13：仅表达于生发中心辅助性T细胞，支持AITL来自T辅助细胞＊程序死亡蛋白-1（PD-1)：CD28受体家族成员，调节细胞免疫，高表达CD3CD10CD20/CD10CD21AITL:CXCL13的意义＊特性：化学趋化因子由正常滤泡内辅助T细胞通过CD28和TCR共刺激作用产生＊作用机制：1.刺激高内皮静脉捕获B细胞，动员B细胞进入淋巴结生发中心2.诱导滤泡树突状细胞（FDC）增生和B细胞活化＊意义：1.解释了AITL特征性改变：FDC网状增生、多克隆性B细胞增生、异常蛋白血症2.CXCL13与PD-

7、1共表达：提示AITL瘤细胞起源于生发中心T辅助细胞AITL:CXCL13的意义疾病例数PD-1(+)例数CXCL13(+)例数AITL2222(100％)22(100％)ALCL120(0)1(8％)PTCLu101(10％)0(0)NK/T70(0)1(14％)Tonsilwithfollicularhyperplasiaandgerminalcenterformation.DoubleimmunostainingforCXCL13(brown)andPD-1(red).AmJClinPathol,2009;131:33-41.AITL分子遗传学特征＊50%