《先心药本》PPT课件

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1、先天性心脏病congenitalheartdiseases桂林医学院儿科教研室阳明玉小儿循环系统的特点心脏胚胎发育：2周：开始形成4周：有循环作用8周：房室间隔完全形成关键是2~8周。心脏的胚胎发育第3~4周5~6周7~8周胎儿血液循环的特点正常胎儿的血循环解剖特点：脐静脉1条脐动脉2条动脉导管卵圆孔血循环特点：生后血循环的改变解剖：脐血管阻断肺循环建立卵圆孔关闭（5个月）动脉导管关闭（3个月）血循环途径：同成人正常小儿血压：收缩压：（年龄×2）+80mmHg±20舒张压：收缩压的2/3先天性心脏病先天性心

2、脏病一、定义：胎儿时期心血管发育异常导致的心血管畸形。二、病因１、病毒感染：风疹、流感、柯萨奇、腮腺炎病毒２、理化因素：放射线、药物、疾病、子宫内缺氧３、遗传因素：染色体异常、基因突变分类：左向右分流型：潜在青紫型（ＡＳＤ、ＶＳＤ、ＰＤＡ）右向左分流型：青紫型（法洛四联症无分流型：肺动脉狭窄。四、先心的共同特征(左向右分流型)1．供血、供氧不足：供血→生长发育低下供氧→青紫、杵状指（趾）、RBC症。2．心室负荷→心室肥厚、扩张、心衰。3．循环血量的改变：体循环血量生长发育肺循

3、环血量。症状：气促、青紫、声嘶、易肺炎心衰;体征：P2亢进;X线：肺野充血、肺动脉隆凸、肺门舞蹈。４、肺动脉压力的改变肺动脉压力↑：（动力型→梗阻型）房间隔缺损atrialseptaldefect(ASD)一、分型和定义卵圆孔未闭第一孔未闭：较大、位置低第二孔未闭：较小、中部房间隔缺损二、病理生理：肺动脉高压形成以前：腔静脉肺静脉左向右分流（血量）右房左房（血量）右室左室（血量）肺动脉主动脉（血管痉挛）肺循环体循环（动力型压力）（血量）肺动脉高压形成以后：腔静脉肺静脉

4、（肥大）右房左房（混合血）（肥大）右室左室肺动脉主动脉血管增厚弹性减退肺循环体循环（紫绀）（梗阻型压力）三、临床特征1.体循环血量2.肺循环血量3.肺动脉高压:动力型→梗阻型4.杂音：主要：胸骨左缘2、3肋间可闻Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。5.心脏负荷：右室舒张期负荷增加。6.病理解剖：右房右室增大。7.合并症：肺炎、心衰、亚急性感染性心内膜炎。8.心脏彩色B超:可显示缺损的位置大小9.ECG：电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞。10.心导管检查：右房血氧含量>上、下腔静脉血氧含量。室间隔缺损v

5、entricularseptaldefect(VSD)一、分型：１、高位缺损：多见，占60%-70%多较大，为膜部缺损。２、低位缺损：占20％～30％、多为肌部缺损，自然闭合率占20%室间隔缺损根据缺损大小小型缺损（Roger病）缺损直径﹤５mm中型缺损　缺损直径﹤５～１５mm大型缺损　缺损直径﹥１５mm艾森曼格综合征二、病理生理：肺动脉高压以前：右房左房（血量）（左向右分流）（血量）右室左室（血量）肺动脉主动脉（血量）肺循环体循环（血量）（血管痉挛）（动力型压力）肺动脉高

6、压以后：右房左房（右向左分流）（肥厚）右室左室（肥厚）（混合血）肺动脉主动脉肺循环体循环（紫绀）（梗阻型压力）三、临床特征：1.体循环血量生长发育落后2.肺循环血量3.肺动脉高压：动力型梗阻型4.杂音：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ~Ⅳ级粗糙、响亮全收缩期杂音。5.病理解剖：左心室、右心室大6.心脏负荷：左、右心室舒张期负荷增加。7.合并症：同ASD。8.心脏彩色B超:可显示缺损的位置大小动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA)一、定义和分型：管型：漏斗型：窗型

7、：动脉导管未闭二、病理生理：分流量的大小与导管的粗细及主动脉、肺动脉之间的压力差有关。肺动脉高压以前：腔静脉肺静脉（肥大）右房左房（血量）右室左室（血量）左向右分流肺动脉主动脉（血量）（血量）肺循环体循环（血量）（血管痉挛、压力）肺动脉高压以后右房左房右室左室（扩张）肺动脉主动脉（混合血）（血管增厚弹性）肺循环体循环（梗阻型压力）（差异性青紫）四、临床特征：1.体循环血量2.肺循环血量3.动力型梗阻型肺动脉高压4.杂音：胸骨左缘第2肋间粗糙、响亮的连续性机器

8、样杂音。5.病理解剖：左房、左室大。6.心脏负荷：左室舒张期负荷。7.合并症：同ASD。8.心导管检查：肺动脉血氧>右室9.有差异性青紫、脉压差增加、周围血管征阳性。法洛四联症Tetralogyoffallot一、畸形组成：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚二、病理生理：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚右房左房（血量）（收缩期负（室间隔缺损）荷肥厚）右室左室（血量混合血）（狭