2012狼疮性肾炎指南

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1、狼疮性肾炎指南解读韩飞ACR（美国风湿病学会）狼疮肾炎患者监测、治疗和管理指南KDIGO（改善全球肾脏病预后组织）肾小球肾炎指南——狼疮性肾炎EULAR/ERA-EDTA（欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾病、透析和移植协会）狼疮性肾炎管理规范ACR指南建议级别A证据来自于多中心随机对照研究（RCT）或文献荟萃分析B证据基于单中心随机对照研究或非随机研究C建议来源于共识、专家意见、病例报道KDIGO指南建议级别1级（推荐）：大多数病人在这种情况下需要该推荐的治疗，而只有少数病人不需要2级（建议）：多数病人需要这种推荐建议，但是也有很多病人不需要未分级配以A（高）、B（中）、C（低）、D（极

2、低）狼疮性肾炎定义ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+，和/或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型）；尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞管型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。KDIGO及EULAR指南均未提及LN具体定义流行病学ACR：美国50%—60%的SLE患者在10年内发展为LN，35%患者确诊时即存在LN。KDIGO：SLE患者LN发生率约38%，不同国家或种族发病率不同。白人约12%—33%，非洲裔美国人约40%—69%，西班牙裔人约

3、36%—61%，亚洲人约47%—53%。EULAR未对发病率进行描述。肾活检ACR：既往未经治疗的所有活动性LN患者，若无明确禁忌，均应进行肾活检肾活检指征（C）：1、无明确诱因（如脓毒症、低血容量或药物）的血肌酐升高；2、24小时尿蛋白定量≥1.0g；3、出现下列2种情况不能用其他原因解释：1）蛋白尿（24小时定量≥0.5g）加血尿（红细胞≥5/hp）；2）蛋白尿加细胞管型。肾活检EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除外其他潜在的感染或药物等因素。时机：建议发病后最初1月内进行，应在使用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿刺，不能因此延误大剂

4、量糖皮质激素使用。KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活检肾脏病理肾脏病理基于2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎病理分型体系，分别对各型狼疮肾炎进行分型治疗ACR、EULAR指出：评估急/慢性肾小球病变，同时分析小管间质病变及与抗磷脂抗体相关的血管损伤等病变Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗ACR：不建议使用免疫抑制剂（C）KDIGO：尚无循证学治疗依据Ⅰ型：根据肾外表现加用糖皮质激素和免疫抑制剂（2D）Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮肾外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗（2D）2）尿蛋白＞3g/d的患者，应

5、使用激素或CNI治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂量GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质性肾炎2、Ⅱ型LN24h尿蛋白＞1g，特别是同时存在肾小球源性血尿Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）三个指南均建议GC+CTX或MMF的治疗起始糖皮质激素ACR：MP冲击（0.5-1g/d，连用3d），序贯口服泼尼松（0.5-1mg/kg/d）（C）KDIGO：口服泼尼松1mg/kg/d，严重病例也可用MP治疗，但尚无RCT研究EULAR：MP冲击（0.5-

6、0.75g/d，连用3d），序贯口服泼尼松0.5mg/kg/dⅢ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）免疫抑制剂ACR：MMF与CTX作用相当建议将MMF（2-3g/d）作为非洲裔美国人及西班牙裔人群的首选药物（有细胞新月体形成、蛋白尿或Scr近期明显升高建议用3g/d）（A）MMF在亚洲裔人群中有效剂量可能更低（2g/d）（C）年轻患者首选MMF，大剂量CTX会造成永久性性腺损伤（A）Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）ACR：CTX在白人和亚裔人群疗效更好（A）欧洲低剂量方案：500mg/次，静注，每2周1次，共6次（B）NIH大剂量方案：0.5-1.0g/m2/次，静注，每月1次，共6次（A）

7、两种方案疗效相当，低剂量方案感染和白细胞降低等不良反应更少Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）EULAR：推荐首选MPA（相当于MMF3g/d，共6月）对白种人更推荐低剂量CTX（总量3个月用3g）伴有预后不良因素（AKI、大量细胞新月体和/或纤维素样坏死）者可用NIH大剂量方案或口服CTX2.0-2.5mg/kg/d，共3月Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更长时间的蛋白尿＞