垂体生长激素瘤的诊断与治疗

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1、肢端肥大症的诊治进展内容:1、生长激素的调控2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征3、肢端肥大症的诊断指标分析4、肢端肥大症的治疗选择5、肢端肥大症的随访策略NENGLJMED2006;355:2558-73JCI2009;119(11):3189-3202生长激素的调控JCI2009;119(11):3189-3202NENGLJMED2006;355:2558-73生长激素异常分泌JCI2009;119(11):3189-3202生长激素瘤发生的分子机制JCI2009;119(11):3189-3202生长激素瘤发生的相关基因内容:1、生长激素的调控2、肢端肥大症流行病、危害及

2、临床特征3、肢端肥大症的诊断指标分析4、肢端肥大症的治疗选择5、肢端肥大症的随访策略JCI2009;119(11):3189-3202肢端肥大症流行病学发病率：3/百万人年（MelmedS，2006）3-4/百万人年（CookDM，2004）患病率：60/百万>95%为生长激素瘤MelmedS.NENGLJMED2006,355;24:2558-2573COOKDM,etal.ENDOCRPRACT2004;10(3):214-225肢端肥大症流行病学延误诊断7-10年诊断科室:内科医生40%眼科口腔科妇科风湿科呼吸科NENGLJMED2006;355:2558-73肢端肥大症的

3、危害高致病率和致死率生长激素（GH）过度分泌导致的代谢后果生长激素瘤体直接压迫作用肢端肥大症的危害高致病率头颅局部受压：头痛、视野缺失、颅神经麻痹（80%）骨骼畸形：大关节和骨关节病(70%)心脏结构和功能变化：心律失常、高血压、瓣膜病（60%）呼吸功能障碍：睡眠呼吸暂停综合征（50%）肿瘤：有争议患结肠癌风险增加2倍NENGLJMED2006;355:2558-73肢端肥大症的危害高致死率1.48高血压高血糖或糖尿病心脏病睡眠呼吸暂停高GH（>2-2.5ug/L)、大龄、长病程、高血压死亡率高高IGF-1死亡率高独立预测因素：GH>IGF-1NENGLJMED2006;355:

4、2558-73肢端肥大症临床特征NENGLJMED2006;355:2558-73肢端肥大症诊断显著的临床特征生长激素异常分泌所致生化改变病变定位内容:1、生长激素的调控2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征3、肢端肥大症的诊断指标分析4、肢端肥大症的治疗选择5、肢端肥大症的随访策略生化诊断指标生长激素（GH）正常人脉冲式分泌，昼夜节律0.6ng/ml~60ng/ml肢端肥大症患者多数显著升高,节律缺失范围大1ng/ml~>100ng/ml部分患者GH水平低，但IGF-1水平仍高，提示肿瘤存在术后1/3患者最低GH≤1ng/ml，IGF-1水平高GH﹤0.04ug/L(0.04ng

5、/ml)可除外肢端肥大症COOKDM,etal.AACEAcromegalyGuidelines。ENDOCRPRACT2004;10(3):214-225MelmedshlomoAcromegalypathogenesisandtreatment。JCI2009;119(11):3189-3202中国肢端肥大症诊治规范中华医学会内分泌和神经外科学分会生长激素测定影响因素生长激素脉冲式分泌的特性及对睡眠的敏感性年龄和营养状态的影响生长激素测定方法的差异、缺乏统一的质控标准重复性差方法间差异大推荐用重组的人生长激素作为校正的参照NENGLJMED2006;355:2558-73生化

6、诊断指标胰岛素样生长因子-1(IGF-1)筛选肢端肥大症的敏感指标同性别、年龄段正常人群水平做标准绝大部分肢端肥大症患者升高，不升高者罕见稳定、与24小时平均GH水平显著相关GH高到一定水平（20ug/L）呈现平台预后观察的有效指标COOKDM,etal.AACEAcromegalyGuidelines。ENDOCRPRACT2004;10(3):214-225MelmedshlomoAcromegalypathogenesisandtreatment。JCI2009;119(11):3189-3202生化诊断指标口服葡萄糖抑制GH试验(75gOGTT)应用40余年，诊断的金标准

7、口服75g葡萄糖0，30，60，90，120分钟采血测定GH水平判定标准：有争议常用GH>1ng/ml提示肢端肥大症需结合IGF-1水平GH应<0.3ug/L(0.3ng/ml),否则漏诊25%MelmedS.NENGLJMED2006,355;24:2558-2573COOKDM,etal.ENDOCRPRACT2004;10(3):214-225生化诊断指标其他试验TRH兴奋GH试验GHRH兴奋GH试验GHRH水平测定对异位原因有益特异性50%COOKDM,etal.AACE