中国库欣病诊治专家共识(2015)

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1、万方数据史堡匡堂苤查2111生≥月丝旦筮堑鲞筮!!期盟型丛鲴』鱼bi些：丛!望b丝：2Q!!，Y!!：堑，盟!：!!中国库欣病诊治专家共识(2015)中国垂体腺瘤协作组一、概述库欣综合征(Cushingsyndrome，CS)又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。据国外文献报道，CS的年发病率为2—3／106，其患病率约40／10“1-2]。从病因上分类，cs可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性，前者包括

2、垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70％～80％；后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20％～30％。而垂体性CS，又称为库欣病(Cushing’Sdisease，CD)，是CS中最常见的病因，占患者总数的70％左右。虽然CS罕见，但其病情复杂。除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。库欣病多数为散发，90％是垂体微腺瘤，肿瘤多

3、<5mm，但有向周边垂体组织浸润的倾向，约10％为大腺瘤。在cs的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。随着经鼻蝶窦人路垂体腺瘤探查手术普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治疗的放射治疗和药物治疗也积累了丰富经验。然而，库欣病治疗后的缓解率低于其他类型的功能性垂体腺瘤，而且易复发的特点使得该病治疗仍是一个世界性的难题，故本协作组制定该病的专家共识，以规范库欣病的诊疗。二、CS的内分泌学诊断疑诊cS的筛

4、查试验：(1)24h尿游离皮质醇(UFC)：24hUFC测定的是游离皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白(CBG)的浓度影响，超过正常上限判断为阳性，诊断cs的敏感性可达到91％～96％[31，但至少测定2次。饮水过多(≥5L／d)、任何增加皮质醇分泌的生理或病理应激状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR<60ml／min时可出现UFC明显降低的假阴性结DOI：10．3760／cma．j．issn．0376_2491．2016．011．002通信作者：王任直，100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医

5、院神经外科垂体腺瘤外科治疗中心，Email：wangrz@126．eonl；陆召麟，100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科，Email：luzhaolin39@163．COIll·835·．标准与规范．果¨o。目前，采用最多的放射免疫分析(RIA)和化学发光法测定UFC，可受皮质醇代谢产物和合成的糖皮质激素交叉反应的影响；而基于分子结构的高效液相色谱串联质谱分析法(LC-MS／MS)则可避免上述问题，但会受某些药物(如卡马西平和非诺贝特)干扰测定而使结果假性升高；应用LC．MS／MS测定尿皮质醇浓度较RIA法测定

6、低40％【5J。(2)午夜血清／唾液皮质醇测定：人体皮质醇分泌呈现明显的昼夜节律，血皮质醇水平在午夜达最低值。cS患者血清午夜血皮质醇低谷会消失。如进行午夜血清皮质醇测定，应尽量保证采血时处于睡眠状态。诊断CS的午夜血清皮质醇值I>50nmol／L(1．8肛g／d1)，敏感性达100％，但特异性仅20％¨j。清醒状态下血清皮质醇值>，207nmol／L(7．5斗∥d1)，诊断的敏感性>96％，特异性87％。71。唾液中皮质醇呈游离状态，其浓度与血中游离皮质醇浓度平行。各国文献报道，测定午夜唾液皮质醇用于诊断CS的敏感性为92％一100

7、％，特异性为93％一100％cs⋯。抑郁症、酗酒、肥胖和糖尿病患者的HPA轴活性增强，而地塞米松抑制试验(DST)较单次测定血、唾液或尿皮质醇更有意义。(3)1mg过夜地塞米松抑制试验(ODST)：午夜11—12点13服地塞米松1mg，次日晨8：oo采集服药后血皮质醇标本。服药后血清皮质醇值≥50nmol／L(1．8p,g／d1)为不抑制，诊断Cs的敏感性>95％、特异性约80％【to]；若提高切点至140nmol／L(5斗g,／d1)，其敏感性为91％，特异性可提高至>95％，但敏感性降低一o。需注意患者对地塞米松的吸收和代谢率不同

8、可影响DST的结果；部分药物如苯巴比妥、卡马西平和利福平等可通过诱导CYVJA4加速清除地塞米松而导致假阳性；而肝、肾功能衰竭患者的地塞米松清除率降低可以导致假阴性。(4)经典小剂量DST(LDDST，2ms／d×48h