循环系统影像学诊断1

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1、循环系统影像学诊断2房间隔缺损(AtrialSeptalDefect,ASD)胚胎4~6周,心房后上壁发出第一房间隔。此隔的游离缘与心内膜垫之间,存在原发孔.(心内膜垫发育不良,可致原发孔缺损)。随即原发孔关闭,在第一房间隔的上部又出现继发孔。(ASD常为继发孔缺损)同时,在第一房隔右方,发出第二房间隔。在接近下腔静脉入口处,留下卵圆孔。此为胎儿循环通道,生后不久关闭。3房间隔发育示意图4房间隔缺损的分型第一房间隔形成的同时,原发孔应闭合.否则致原发孔房缺。继发孔未闭(直径>0.5cm),第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。房间

2、隔缺损合并二尖瓣狭窄(先天性,或后天性),称Lutembacher(鲁登巴赫)。房间隔缺损合并肺动脉狭窄,称法乐氏三联症(TrilogyofFallot)无紫绀。5房间隔缺损发生部位中心型：占76%.位于卵圆窝处。下腔型：占12%.位于下腔静脉入口处。上腔型：占3.5%.位于上腔静脉入口下方。混合型：两种以上同时存在,巨大缺损.房间隔几乎全缺,血流动力学似“单心房”。卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。前者无血流动力学意义.直径<0.5cm。6ASD发生部位示意图7ASD血流动力学示意图8房间隔缺损的血流动力学缺损存在,左房压(8-10

3、mmHg)>右房压(4-5mmHg).出现左向右分流。(还与左房引力高及右室壁簿易舒张等有关)。因肺循环阻力小,分流血量易入肺循环，肺循环压升高,但显著肺高压少见。主要改变:肺充血,右房增大,右室增大。左室排出指数保持正常。9房间隔缺损的临床表现轻者仅表现心悸,气急,易感冒，重者可有发育障碍或心力衰竭。胸骨左缘3肋间可闻收缩期杂音。肺动脉瓣第二音(P2)亢进,分裂。心电图示右心室肥大,完全性或不完全性房室传导阻滞。10房间隔缺损的胸片表现缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常。缺损大,肺动脉段凸,肺血多,肺门舞蹈征.心影呈“二尖瓣”心型

4、,主动脉结缩小.心胸比率0.55以内,多提示缺损不大。右房右室大,心影左后旋转，心尖在膈上。总之,肺血多,梨形心,主动脉结小,肺动脉段凸,右房右室大是基本表现。11继发孔房间隔缺损缺损2.5×3.0cm，左房右室大，中度肺充血。12继发孔房缺缺损0.8×1.5cm，右房右室大，重度肺充血。13继发孔房缺缺损2.5×3.5cm，右房右室大，重度肺充血。14继发孔房缺缺损2.5×1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。15继发孔房缺缺损2.5×2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。16继发孔房缺缺损1.5×2.0cm，右房右室

5、轻大、肺轻度充血。17继发孔房缺缺损3.0×2.5cm，明显充血，右房室明显大。18继发孔房缺缺损1.5×1.5cm，轻度肺充血，右室轻大。19原发孔房缺缺损3.0×2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。20继发孔房缺缺损2.5×2.5cm，右房右室大，中度肺充血。21继发孔房缺合并肺动脉高压（平片+造影）右房室明显扩大，肺动脉高压。22原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.5×3.0cm，二尖瓣前叶裂隙约0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。23卵圆孔未闭+原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：缺损5×6cm，右房室增大，左室

6、轻大，肺充血中度。24原发孔房缺+二尖瓣大瓣裂：缺损3×3cm，右房轻度大，右室中度增大，肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。25房间隔缺损的心导管检查心导管易经缺损进入左房--肺静脉。肺静脉异位引入右房,则导管自右房进入异位肺静脉。原发孔缺损,导管在较低位置进入左心房。左心室造影出现左房逆流,提示二尖瓣关闭不全。肺动脉造影注意右房有无早期显影，或经缺损行左房造影,可鉴别卵圆孔未闭。26房间隔缺损27法乐四联症(TetralogyofFallot)常见紫绀型先心病.包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚.主要前两者,P

7、S是决定血流动力学的关键。PS：50%是漏斗部狭窄,其与膜部之间形成‘第三心室’.VSD.为高位膜部缺损.主动脉向右骑跨,属相对畸形,当骑跨程>75%,则属DORV范围.常见合并卵圆孔未闭,右位主动脉弓。伴有房间隔缺损,则称法乐氏五联症。28四联症示意图29法乐四联症病理生理肺动脉血运不足,导致肺动脉血氧<97%.组织缺氧,红细胞相对增高。右室流出道受阻及室间隔缺损,右心室负荷过重,肥厚,右心衰竭。主动脉平面右向左分流。肺小动脉及毛细血管床发育不良,出现由支气管动脉来的侧枝循环。30法乐四联症临床表现活动后紫绀,蹲踞(减少下半身静脉回流

8、)，部分病人缺氧,出现发作性晕厥。发育差,杵状指(趾),胸骨左缘3~4肋间闻收缩期杂音,心底触及震颤,P2减弱或消失，有粗大体-肺侧支循环或导管未闭时,胸骨旁闻连续性杂音，化验红细胞敉增高。心电图：右心室肥