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1、系统性红斑狼疮(SLE)系统性红斑狼疮多种自身抗体存在多系统损害概述系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点。病因遗传因素免疫因素其它：药物雌激素紫外线TcRβ链超抗原MHCⅡ类分子TcRα链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到TcRβV，被一组或几组TcR识别。超抗原结合到MHCⅡ类分子上，无须抗原加工和MHCⅡ类分子限制发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫
2、耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因I
3、C的大小不当而不能被吞噬或排出病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变是:苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物。消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦狼疮小体狼疮细胞狼疮细胞抗核抗体：周边型抗核抗体：弥散型狼疮小体荧光蝶
4、形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑特殊皮肤类型：亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行。蝶形红斑蝶形红斑盘状狼疮系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹面部皮损手指血管炎指端皮肤血管炎皮损系统性红斑狼疮：手指坏疽亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹日晒后大疱样皮疹SLE皮肤镜下改变SLE皮肤荧光改变SLE皮肤荧光
5、改变细胞增生细胞浸润纤维素样坏死,核破裂细胞性新月体透明血栓,白金耳肾小管间质单核细胞浸润肾组织活动性病变肾小球硬化纤维性新月体间质纤维化肾小管萎缩肾组织慢性病变狼疮肾炎病理分型1231、I型正常或轻微病变型2、II型系膜病变型3、III型局灶增殖型狼疮肾炎病理分型4、IV型弥漫增殖型5、V型膜性病变型6、VI型肾小球硬化型456狼疮肾-肾小球光镜下改变肾小球基底膜增厚狼疮肾-肾小球电镜下改变狼疮肾-肾小球荧光改变狼疮的死亡原因肾功衰竭脑损害心力衰竭感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。脾：淋巴滤
6、泡增生红髓中出现多量浆细胞小动脉周围纤维化，呈洋葱皮样结构SLE-脾神经系统有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮(neuropsychiatriclupus，NP狼疮)。这类患者表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP狼疮表现的均为病情活动者。神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征眼约15％患者有眼底变化，如出血、乳头
7、水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力。重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血约35％患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。肺浆膜炎消化系统约30％患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。其中部分患者以上述症状
8、为首发，若不警惕，易于误诊。有约40％患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。往往是SLE发作或活动的信号。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布
