巨幼细胞性贫血

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1、巨幼细胞性贫血（MegaloblasticAnemia）血液内科：郝淼旺概念巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。叶酸、B12代谢要点•肝脏及绿色蔬菜、水果富含叶酸•十二指肠及空肠近段吸收，贮存量4个月•动物食品富含B12•B12在回肠末端吸收，贮存量3-6年•肝肠循环是B12再利用的主要途径。•N5-FH4转化为FH4需B12依赖性甲硫氨酸合成酶叶酸缺乏原因①摄入不足：冬季、偏食②吸收不良：乳糜泻、腹泻③需要增加：妊娠、哺乳、溶血,肿瘤、BM增生性疾病④利用障碍：MTX、乙胺嘧啶、苯妥英钠、异菸肼、环丝氨酸等B12缺乏原因①缺乏内因

2、子：恶性贫血、胃切除②肠吸收不足：广泛性回肠切除术后节段性小肠炎③寄生虫或细菌争用B12：绦虫病、外科手术、回盲袢综合征等发病机理1、叶酸与VitB12缺乏→影响DNA合成2、组织细胞表现最明显的是增殖较快的细胞胃肠上皮、造血细胞、表皮、睾丸上皮3、影响造血细胞主要为细胞核，细胞浆代谢影响较小如红系核幼浆老现象—巨幼红4、VitB12缺乏影响脂肪酸的合成从而影响N鞘膜的功能——神经系统症状病因分类（一）营养性巨幼细胞性贫血（二）恶性贫血（三）药物性巨幼细胞性贫血临床表现叶酸和B12缺乏的共同表现：1、巨幼细胞贫血①贫血症状②轻度黄疸皮肤苍白伴轻度黄疸—柠檬黄2、消化道症状①消化不良

3、，腹泻与便秘②舌改变：舌炎、舌痛、乳头萎缩、舌面光滑B12缺乏尤恶性贫血可能出现症状1、手足感觉异常：①麻木②本体感异常—第二趾指位置感丧失，音叉震动感消失2、亚急性联合变性—指脊髓侧索和后索神经鞘的退行性变所致，表现为痉挛性共济失调，如：站立、行路不稳、腱反射减弱、消失或亢进，巴彬斯基征（趾反射）和其他椎体束征阳性3、其它感觉异常：如味觉、嗅觉视觉异常4．智力与精神症状：嗜睡、痴呆、抑郁、妄想、步态紊乱实验室检查血象：(1)大细胞正色素性贫血(2)大椭圆RBC较多，可见包函体(3)中性粒分叶过多5叶以上＞5%(4)白细胞、血小板大多减少骨髓：显著的特点：红系巨幼样变，核幼浆老；巨

4、晚、巨杆粒；巨型、分叶过多巨核细胞外铁：增多胃液分析：胃液减少、胃酸减少或缺失生化(1)间应胆红素↑，尿胆原↑(2)乳酸脱氢酶（LDH）↑(3)铁蛋白、血清铁↑(4)结合珠蛋白、尿酸、ALP↓(5)叶酸↓　＜6×81nmol/L或B12↓＜74pmol/L诊断及鉴别1.消化道症状（萎缩性胃炎、肠炎）2.典型的血象改变（三系细胞减少）3.BM检查特点4.鉴别：与溶贫鉴别合并缺铁(双向性贫血)治疗(一)去除病因(二)一般治疗：重症输血，治疗中注意低钾补充蛋白及其他维生素(三)叶酸治疗：剂量:10mg3/日，亚叶酸钙疗程:至血象恢复注意：大剂量叶酸治疗应除外合并或B12缺乏，以免造成严重

5、后果(四)B12治疗：剂量：500μg/日im×2周500μg/3日im×4周500μg/月维持治疗疗效不佳时，注意合并缺铁患者，女，38岁，主因纳差、乏力、消瘦2年，加重2月入院。发病以来患者常出现腹胀、腹泻，大便呈糊状。育2女，最小者5岁。查体：体温37.4℃，消瘦，毛发干枯，重度贫血貌，巩膜轻度黄染，浅表淋巴结未触及，口腔粘膜光滑，舌面光滑，胸骨无压痛，腹平软，肝脾未触及，双下肢轻度浮肿。化验检查：血常规WBC4.1×109/L，HGB43g/L，PLT41×109/L，MCV95.6fl，MCHC329g/L，RDW17.5%。问题：（一）患者入院后还需进行哪些检查？1.骨

6、髓活检、骨髓涂片镜检√2.网织红细胞计数√3.骨髓细胞内外铁染色√4.溶血系列检查√5.肝肾功能检查√6.叶酸和维生素B12检测√7.尿便常规√（二）患者可能的诊断有哪些？1.再生障碍性贫血—2.阵发性睡眠性血红蛋白尿√3.Evans综合征√4.营养性巨幼细胞性贫血√5.骨髓纤维化×（三）骨髓检查：骨髓增生明显活跃，红系巨幼样改变，可见巨晚幼、巨杆，成熟红细胞大小不等，细胞内铁24％，细胞外铁：＋。肝功：ALB34g/L，I-Bil28umol/l。诊断考虑为营养性巨幼细胞性贫血。营养性巨幼细胞性贫血的治疗主要包括：1.根据叶酸、维生素B12测定结果补充叶酸、维生素B12√2.加强

7、营养和补钾√4.有明显缺氧表现者可输血和吸氧√（五）采用叶酸等治疗1月，血常规WBC4.8×109/L，HGB73g/L，PLT259×109/L，继续上述治疗，HGB无明显恢复，并出现下肢浮肿加重，考虑有哪些原因导致疗效不佳？1.营养不良，出现低蛋白血症√2.合并缺铁，应诊断为双向性贫血√4.复查骨髓，了解有无其他因素存在√5.胃肠功能不佳，吸收不良√6.存在溶血性贫血√（六）复查骨髓：细胞内铁11％，细胞外铁(—)，胃镜检查：胃体部可见异直径0.8cm溃疡，并有活