细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展

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1、T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展张巧花教授山西医学科学院山西大医院淋巴瘤科认识T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）1）高度异质性，病理分型复杂3）在我国发病率高于欧美国家5）无特异的基因Marker和蛋白标记除Alk+间变大细胞淋巴瘤外，疗效差4）病因、发病机制不清2）临床表现为侵袭性和高度侵袭性T-NHL占我国淋巴瘤的34%，欧美国家的15%TcellPTCLALCL病理分型发病率ArmitageJO,etal.JClinOncol.1998;16:2780-2795.非霍奇金淋巴瘤1125例临床病理分析--《癌症进展》2006年05期1.流行病因及发病率2.T-NHL基础

2、研究未取得突破进展。发病机制不清，是一个谜人类T细胞淋巴瘤病毒（HTLV）是1980年日本科学家发现并首次证明HTLV可直接导致人类T细胞白血病/淋巴瘤的RNA病毒。日本西南部，西非和拉美加勒比海地区是高流行区。90年代的流行病学调查发现，福建省沿海地区莆田、福清、福鼎等曾是小流行区。EB病毒（EBV）鼻腔T/NK细胞淋巴瘤与EBV感染有关，约80%-100%患者EBV阳性。3.病毒与T细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤遗传学改变亚型遗传学改变血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITCL)+3、+5、+X；间变大细胞淋巴瘤(ALCL)2q23异常，包括t(2；5)(p23;q35)，t(1

3、;2)(q25；p23)，t(2；3)(p23；q35)自然杀伤／T细胞淋巴瘤(NK／T)6号、1号染色体异常del(6)(q21；q25)或i(6)(pT细胞淋巴瘤/白血病(ATCL)多个染色体断裂(>6)lp22、2q、3q、14q32预后较差获得性7q预后好肠病型T细胞淋巴瘤(ETCL)+9q外周T细胞淋巴瘤,非特异性(PTCL-U)t(5；9)(q33；q22)。一、T细胞淋巴瘤基础研究进展ALK嵌合蛋白的产生机制：位于2p23染色体上的ALK基因重排导致的遗传学改变，产生ALK嵌合蛋白。其中最常见的是位于5号染色体上的核磷酸蛋白（NPM）融合形成t(2;5)(

4、p23;q35)易位。其它常见的融合基因位于1号染色体的肌球蛋白3基因（TPM3）,占10%-20%。位于3号染色体的TFG,占2%-5%。其T细胞免疫表型经常缺失，也有甚至裸型。最近已明确CXCL13是鉴别AITL与PTCL-NOS的有用标志。从病理亚型认识T细胞淋巴瘤没有临床治疗知识的，不是个好的病理大夫。没有病理知识的，不是个好的医师。2008年WHO淋巴瘤新分类T细胞部分T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟T/NK细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关

5、的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）－儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）－种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤图11

6、314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。JClinOncol26:4124-4130.(C)2008byAmericanSocietyofClinicalOncology1.T细胞淋巴瘤有无标准的一线治疗方案2.是否有比CHOP方案疗效更好的方案3.如何评价造血干细胞移植在外周T细胞淋巴瘤的作用地位4.一线治疗的方案是否需根据病理亚型选择?二、如何提高T细胞淋巴瘤的治疗效果？关注热点德国300例PTCL患者随机分4组：CHOP-14,CHOP-21,CHOEP-14,CHOEP-21在CHOP基础上缩短周期或加强化疗OS和EFS均无明显改善。美国

7、MDAnderson癌症中心的研究表明：Hyper-CAVD,M-BACOS,ASHOP,MINE,CR率与CHOP无显著差异，也无显著生存受益。LNH98T8实验表明：老年患者以铂类为主的方案不优于蒽环类为主的方案结论：PTCL仍无标准一线治疗方案尚无比CHOP方案疗效更好的方案CHOP方案治疗PTCL3年总生存率占53.9%造血干细胞移植：1.自体造血干细胞移植（ASCT）GEL-TAMO37例PTCLCR1,5年OS80%，PFS79%GELCAB17例PTCL4年OS39%，PFS30%LNH-93ASCT与ACVBP比较，疗效相