腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤ct表现及病理基础

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1、腹膜后间隙孤立性纤维性肿瘤CT表现及病理基础福建医科大学附属第一医院影像科胡建平李银官曹代荣刘颖前言孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor，SFT）是一种少见来源于间质纤维母样细胞的梭形细胞肿瘤。本病最常发生于胸膜，但可发生于胸膜外其他任何部位，包括纵膈、肺、肝、乳腺、腹膜后、脊柱、脑膜、及颅外头颈部等。发生在腹膜后者甚为少见，本组6例（2005-2010年）。目的探讨腹膜外孤立性纤维性肿瘤的CT表现，并与病理学改变进行对照，以提高对本病影像学表现的认识。材料与方法临床资料男4例、女2例，年龄26-77岁，平均年龄54.7岁。临床表现：腹部隐痛

2、2例、腰骶部痛2例、双下肢疼痛2例，1例伴尿道刺激症状。生化检查：空腹血糖6例均正常，肿瘤标记物CEA、AFP及CA-199等均阴性。影像学检查检查设备：ToshibaAquilion16层螺旋CT扫描机。扫描参数：1mm采集，5mm重建；部分病例行多平面重组及最大密度投影重建。增强扫描：碘帕醇(300mgI/ml)80-100ml，注射速率2.5ml/S，动脉期25-35秒，静脉期70-90秒。材料与方法病理学检查及免疫组织化学病理标本采用4%中性甲醛液固定，常规脱水，石蜡包埋，HE染色，光镜观察。免疫组化：Envision法，免疫标记物包括Vimentin、b

3、cl-2、CD34、CD99、SMA、S-100等。材料与方法结果影像学表现部位：盆部腹膜后间隙4例，腹部腹膜后间隙2例。形态：5例肿块呈大致椭圆，边缘轻度分叶改变，1例多发椭圆肿块融合成团，境界清楚、边缘光整。大小：最大径6.0－18.0cm，平均12.0cm。影像学表现CT平扫：6例中，等密度为主伴斑片状低密度灶3例，不均匀稍低密度2例，均匀等密度1例。增强扫描：5例，动脉期见数根迂曲扩张强化血管影；肿块不均匀斑驳样强化，静脉期实质部分强化更均匀，坏死区无强化。结果女性、26岁腰骶部痛2年男性、58岁，腰骶部痛3年伴双下肢痛女性、48岁，腹部隐痛1年多女性、4

4、8岁，腹部隐痛1年多病理组织学肉眼观察肿块切面呈灰白色或淡黄色，边界清楚，6例切面均见大小不等黏液样变性区及囊样变区，4例内伴有斑点、斑片状出血灶。镜下肿瘤细胞由梭形细胞组成，肿瘤细胞密集区和细胞稀疏区交替分布，见较多分支状薄壁血管及粗细不等红染的胶原纤维穿插于细胞间。1例脂肪瘤型样SFT肿瘤组织中见大量脂肪空泡。结果女性、48岁，腹部隐痛1年多男性、59岁男性、77岁腰骶部疼痛4年免疫组化Vimentin+(6/6),bcl-2+(6/6),CD34+(5/6)，CD99+(5/6)。S-100、HMB45、desmin、EMA等6例均阴性表达。1例恶性孤立性纤

5、维性肿瘤CD34及CD99阴性表达。结果VIMENTINCD34CD99bcl-2SMAHE术后随访6例中，3例术后复发，2例术后半年复发，1例在术后2年复发。复发病例中，CT表现病灶内明显强化实性成分较前次明显增多，内见明显迂曲扩张强化血管影。结果男性、58岁，术前（上一行）及术后6个月（下一行）男性、59岁，术前（上一行）及术后6个月（下一行）讨论临床病理过去认为本病起源于胸膜间皮细胞，曾称作“局限性纤维性肿瘤”、“局限性纤维性间皮瘤”、“浆膜下纤维瘤”等。目前免疫组织化学及电镜发现SFT的肿瘤细胞并不具有间皮的特征,认为SFT来源于表达CD34抗原的树突状间

6、质细胞，具有纤维母和(或)肌纤维母细胞分化能力的细胞。讨论临床病理任何年龄段均可发病，多见于60-70岁，无明显性别差异，全身各部位均可发生。本组肿块均位于腹盆腔腹膜外间隙，主要临床症状多由肿瘤压迫引起。文献报道少数伴有低血糖，可能与肿瘤分泌胰岛素样生长因子有关。本组未见类似症状。病理组织学诊断镜下最大特点：(1)细胞密集区和细胞稀疏区相间，细胞排列多样的无特征性构象（patternlessarchitecture）。(2)细胞密集区瘤细胞呈短束状、席纹状及人字形排列，细胞稀疏区含有丰富胶原纤维或表现为粘液样变性。(3)密集区和细胞稀疏区间由血管外皮瘤样结构分支血

7、管纤维间质间隔。讨论讨论免疫组化对SFT确诊起关键作用：阳性标记物Vimentin、CD34，CD99及bcl-2；部分恶性SFT可不表达CD34，bcl-2，小部分SMA、MSA和desmin弱阳性反应。影像表现与病理的相关性CT平扫肿块多以等密度为主，可能与肿瘤细胞由梭形细胞组成，胞浆丰富，细胞排列较致密、多样有关。本组肿块密度不均匀，见多发灶性或不规则形中心低密度区，大体标本肿块切面上均见不同程度出血、坏死，这可能与肿瘤体积较大容易发生出血、坏死及粘液样变等改变有关。讨论影像表现与病理的相关性增强动脉期病灶内见散在迂曲扩张小血管影，实性成分不均匀斑驳样强化，

8、静脉期实性