长QT间期综合征科室讲座

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1、长QT间期综合征河北联合大学附属医院老年病科孙尧概念:是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。分类先天性：JLNS（Jervell-Lange-NielsonSyndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。RWS（Romano-WardSyndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。先天性长QT间期综合征一、病史简介患者女，50岁。1h前突发昏厥5分钟急诊入院。患者于1h前因劳累

2、后出现意识不清，呼之不应，四肢抽搐，约5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。既往无高血压、糖尿病、冠心病史。查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。入院时急诊心电图示：宽QRS波群心动过速二、入院初步诊断阿斯综合征宽QRS波群心动过速（室速？）冠心病？三、病情演变及抢救经过入院后立即用直流电100J同步电复律，1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至80/60mmHg。化验：血常规、肝、肾功能、心肌

3、酶谱正常，随机血糖7.9mmol/L，血钾3.1mmol/L，血钠、血氯正常。入院后患者反复发生宽QRS波群心动过速，并伴昏厥反复出现。静脉推注利多卡因共4次，总量达300mg仍无效。心动过速发作、发作间隙的心电图心动过速发作间隙，QT间期0.50s心动过速发作时心电监护记录提示：尖端扭转型室速（Tdp）心动过速发作时电复律记录心动过速发作、发作间隙的心电图尖端扭转型室(Tdp)进一步诊断和治疗诊断：阿斯综合征长QT间期综合征并尖端扭转型室速治疗：静脉补钾、静脉应用镁剂、静脉滴注小剂量异丙基肾上腺素，但仍然无效。

4、每次心动过速发作时间稍长即出现昏厥，且每次均需电复律（50J）才能转复为窦性心律。入院6h内共用电复律18次。三、最后诊断追问病史：家属诉患者自18岁开始即有反复昏厥史，每年约1-2次，每次几分钟，能自行苏醒，曾多次到医院检查，曾诊断“癫痫？、心脏神经症？等”，无耳聋病史。查阅患者既往心电图，发现QT间期在0.46-0.53s，最后诊断：阿斯综合征，先天性长QT间期综合征并尖端扭转型室速。立即口服普萘洛尔（心得安）20mg，2h后心动过速基本终止，以后改为普萘洛尔10mg,q8h，24h后心动过速未再发作，住院1

5、周后痊愈出院。随访2年无昏厥发作。流行病学：发病率2/万LQTS基因突变率：美国：1/5000-7000，全国约5万病人我国：约20万人有LQTS基因缺陷死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%发生机理：离子通道病离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD临床特点反复晕厥，严重者猝死：严重室律失常：TdP或室颤QT间期延长有或无耳聋心电图QT间期延长：Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活

6、动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。Ｔ波形态：ＳＴＴLQT1基底增宽，时限延长LQT2振幅降低，双峰、双向或切迹LQT3平直延长延迟出现，振幅时限正常诊断计分ECGAQTc>0.48３0.46-0.47２0.45（男）１ＢTdP２CT波电交替１Ｄ３个导联中Ｔ波有切迹１Ｃ心率低于同龄正常值０.5临床病史Ａ晕厥与体力或精神有关２Ｂ晕厥与体力或精神无关１Ｃ先天性耳聋0.5家族史Ａ家族中有确定的LQTS者１Ｂ直系中有３０岁以下无法解释的ＳＣＤ者0.5≤1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；≥

7、4分，可能性大Β受体阻滞剂为首选缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。针对离子通道的治疗：钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３治疗治疗起搏：Β受体阻滞剂的辅助ICD：目前应用较多。电池能量的限制和电极放置成为问

8、题常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者；Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。治疗TdP发作时的转复：硫酸镁：2gIV,2-4mg/minivgtt补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素TdP已转ＶＦ＿电除颤无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊