首医版系统性红斑狼疮

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1、系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus首都医科大学燕京医学院附属北京市房山区良乡医院内七科刘爱武内容概念临床表现实验室和辅助检查。诊断、治疗。病因、发病机制、病理、预后。概念系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*临床表现复杂，多系统损害。*血清中有多种自身抗体。*患病率为40～70/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。病因系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统基因外源性因素内源性因素雌激素

2、体液免疫自身耐受缺陷抗原雄激素细胞免疫T抑制细胞Ｔ辅助细胞“失能”“亢进”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病病理基本病理变化：1）纤维组织变性2）基质发生粘液性水肿3）坏死性血管炎临床表现关节炎肌痛胸膜炎胸腔积液低WBC/PLT/HB蛋白尿血尿心包炎积液系统性红斑狼疮自身抗体蝶形红斑腹痛腹泻临床表现复杂临床表现(1)发热各种热型疲乏无力体重减轻畏寒临床表现(2)关节肌肉受累(musculoskeletalmanifestations)关节痛以手指、腕、膝关节常见间歇发作，很少有关节畸形SLE手关

3、节肿胀临床表现(3)皮肤粘膜（cutaneousmanifestations)80%有皮损蝶形红斑、盘状红斑、光过敏皮下结节、网状青斑、口腔溃疡脱发、雷诺现象皮肤红斑皮肤血管炎口腔溃疡狼疮发雷诺现象临床表现（4）肾损害(renalmanifestations)几乎100%累及肾脏表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿氮质血症、水肿和高血压临床表现（5）心血管（cardiacmanifestations)最常见心包炎（pericarditis)心肌炎心内膜炎心律失常表现：气促、心前区不适、心律失常。临床表现（6）肺（pu

4、lmonarymanifestations)35%累及胸膜偶有狼疮肺炎表现：发热、干咳、气促临床表现（7）神经精神（neuropsychiatricdisease)中枢：各种精神障碍癫痫样发作偏瘫等外周：颅神经和外周神经病变临床表现（8）消化系统（gestrointestinalandhepaticmanifestations)食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻肝功异常腹膜炎：肠系膜血管炎的表现临床表现（9）血液系统(hematologicmanifestations)：慢性贫血、溶血性贫血白细胞或血小板减少实验室检查

5、一般检查：血常规：尿常规：CH50、C3、C4免疫球蛋白抗核抗体的分类1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非组蛋白抗体抗可溶性核抗原(ENA)抗体：Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1、pM-1、PCNA、RANA、Ku、Mi-1、-2抗体、DNP抗体等。抗着丝点抗体(ACA)4.抗核仁抗体:抗5rRNA、核小体、U3nRNP、Nor-90抗体。5.抗其

6、它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性（%）特异性（%）抗核抗体(ANA)dsDNA抗体组蛋白抗体核蛋白抗体Sm抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子膜DNA抗体核小体抗体809550509987-94704075309792997030-8058255025-351520-40258085其他检查皮肤狼疮带试验：IgG沉着诊断意义大肾活检：对狼疮肾炎的诊断、治疗和评　　　估预后均有价值CT:梗死、出血性脑病X线：肺浸润、胸膜炎超声心动

7、图：心包积液、心肌、心瓣膜狼疮带诊断与鉴别诊断SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：溶贫或白细胞<4000/mm3或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常：dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％鉴别诊断1、类风湿性关节炎

8、(rheumatoidarthritis,RA)2、原发干燥综合征(primarySjögrensyndrome,pSS)3、特发性血小板减少性紫癜(thrombocytopeniapurpura)治疗系统性红斑狼疮的治疗原则1、病人教育2、早期治疗3、联合治疗4、方案及剂量个体化系统性红斑狼疮的治疗方法1、非甾体抗炎药2、抗疟药3、糖皮质激素4、免疫抑制剂5、免疫净化6、干细胞移植7