31例髓母细胞瘤临床诊治分析

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1、31例髓母细胞瘤临床诊治分析史建涛,储卫华,孟辉,林江凯,冯华(430038重庆,第三军医大学西南医院神经外科)[关键词]:髓母细胞瘤;手术;放射疗法;化学疗法[通信作者]:冯华请补充电子邮件,电话:(023)68765761髓母细胞瘤(medulloblastoma)多见于儿童,发病年龄高峰在10岁以前,占儿童颅内肿瘤的18.5%[1]。现就我科自2001年1月年至2009年3月收治的31例髓母细胞瘤患者的临床资料分析如下请用1-2句话讲明为何要报道此组4?是少见呢?还是治疗方法或预后有争议、难度等。:1资料与方法1.1一般资料31例髓

2、母细胞瘤患者,其中男性16例,女性15例。年龄3岁~54岁,平均16.6岁。18岁以下21例,占67.7%,18岁以上10例,占32.3%。病程1周~1年5个月,平均2.5周。主要症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、行走、持物不稳强迫等。体征:Romberg征阳性、视乳头水肿、共济失调等(具体见表1)。1.2影像学检查术前均行头部MRI检查:肿瘤形状为圆形或卵圆形、分叶状或不规则形,边界清,少数边界不清或瘤内出现囊变。大小:2.0cm×2.5cm×3.5cm~5.5cm×6.5cm×6.0cm,肿瘤部位:小脑蚓部12例,四脑室内10例。小脑

3、蚓部和四脑室内者20例,肿瘤居中线者35例,偏侧10例请作者自己算一下,数据能否对得上。幕上脑室系统均有不同程度梗阻性脑积水,桥脑、延髓受压变形。23例行头部CT扫描,在平扫及加强扫描中均未见钙化及出血。见图1。1.3治疗方法手术治疗31例,28例镜下全切,3例镜下次全切除或大部分切除,术后死亡1例,术后均建议放射治疗。15例患者仅接受单纯手术治疗;16例患者于术后2周至3个月内接受放射治疗,全脑+病灶+全脊髓照射至20~30Gy,原发灶区再追加剂量20~30Gy,由于放疗易导致3岁以下患儿严重的发育迟缓而未行放疗;8例患者在术后1周至半

4、年内接受化疗,化疗药物采用司莫司汀、尼莫司汀或顺铂加替莫唑胺化疗。10例术前行脑室外引流。2例术后行脑室腹腔分流术。术后均建议患者定期复查颅脑核磁共振平扫加增强,检查有无复发及确定复发部位,生存时间从术后开始计算。随访方式采用门诊、电话和书信方式。2结果2.1请补充标题本组31例患者均经病理在材料方法中未交待,请补充证实为髓母细胞瘤,28例全切除(如图1~3),2例次全切除,1例部分切除,术后死亡1例,后颅窝成形10例。术前是否为“术后”?症状及体征大部分明显好转(具体见表1)。12例术后行持续脑室外引流,2~7天d拔除引流管;1例术后脑

5、疝形成去骨瓣减压;1例术后气管切开;2例急性硬膜外血肿,其中1例再次手术,另1例经保守治疗吸收;术后出现肢体偏瘫1例;复视1例;面瘫2例;切口皮下积液5例;切口脑脊液漏4例;精神障碍1例;经对症处理均好转。3图1髓母细胞瘤患者术前什么检查结果?CT还是别的?(10岁,男性)图2髓母细胞瘤患者术后1年同一例患者?什么检查结果?CT还是别的?图3髓母细胞瘤患者术后病理学观察(具体方法?什么观察方法?HE?S-P?……?放大倍数?)表145例(何来45例?)31例患者术前和术后(1周)主要症状及体征比较(例)组别头痛恶心呕吐行走持物不稳强迫头位

6、复视饮水呛咳闭目难立征阳性视乳头水肿共济失调术前312816108331288术后53803151032.2请补充题目本组31例患者随访6个月~8年,随访病例中,目前最长存活时间8年,15例单纯手术治疗,16例术后接受放疗,8例行放疗加化疗。单纯手术3年生存率为13%(2/15),手术+放疗3年生存率为43.8%(9/16),手术+放疗+化疗3年生存率为63.5%(5/8)。其中术后辅以放疗者患者疗效明显优于单纯手术治疗患者,手术+放疗+化疗者优于手术+放疗者。本组18岁以上3年的生存率是60%(6/10),18岁以下3年的生存率是14.

7、3%(3/21),成年患者预后明显好于未成年人。3讨论髓母细胞瘤为起源于髓帆的原始神经外胚叶肿瘤,恶性度较高,常见于10岁以下儿童。根据肿瘤好发年龄、颅内高压症状、共济失调体征及典型的影像学表现,髓母细胞瘤诊断多不困难,但由于其起始症状多为头痛、呕吐,儿童主观感受及客观症状难以表达清楚,常常被儿科、消化内科、感染科等科室收治,造成误诊,本组病例有两例患儿在外院延误诊治,转入我科时已脑疝形成,急诊行脑室外引流术,术后患儿神志恢复,待患者一般情况好转后,再行肿瘤切除,术后患儿恢复良好,神智清楚,行走自如,故当儿童患者有后颅窝占位症状体征时应及

8、时行影像学检查以明确诊断。髓母细胞瘤生长极其迅速,病程一般较短,本组病例病程平均2.5周,肿瘤生长至较大阻塞脑脊液循环通路时才表现出症状,并且以颅内压增高为突出症状,本组病例术前均有不同程度的

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