《内科学精品教学课件》血液病学总论

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1、血液病学总论温州市人民医院血液科谢炳寿教学大纲一、目的与要求(一)掌握：造血组织和造血功能。(二)熟悉：血液系统的组成、血液系统疾病的定义及分类。(三)了解：造血干细胞移植等血液学新进展。教学大纲二、教学内容（一）重点讲解：造血组织和造血功能。（二）一般介绍：血液系统的组成，血液系统疾病的分类，血液学研究的新进展。三、思考题1、造血组织和造血功能。2、血液病的常见临床表现。血液系统血液：血浆血细胞—RBC、WBC、PLT造血组织：骨髓、胸腺、淋巴结、肝脾血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。造血组织与造血功能造血组织：骨髓、

2、胸腺、淋巴结、肝脾、胚胎及胎儿的造血组织。胚胎期、胎儿期、出生后造血期。胚胎9~10天,中胚层出现HSC，造血位点发育成卵黄囊的血岛。造血细胞迁移至胎肝,然后到骨髓,进行永久造血，出生后骨髓成为主要的造血器官。造血细胞生成与调节造血干细胞分：全能干细胞、亚全能干细胞、多能干细胞血细胞和免疫细胞的起始细胞造血干细胞髓性造血干细胞淋巴性造血干细胞红细胞系造血祖细胞粒细胞-单核细胞系造血祖细胞巨核细胞系造血祖细胞原红细胞幼红细胞（早中晚）网织红细胞红细胞原粒细胞原单核细胞早幼粒细胞BNE幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞巨核细胞血小板B细胞

3、T细胞单核-巨噬细胞系统淋巴系统造血干细胞具有自我复制、多向分化增殖的能力增殖时自我复制与多向分化之间保持动态平衡HSC既有一次有丝分裂产生不同特性与命运子代细胞的不对称分裂,也有分裂后产生命运与特性相同的子代细胞的对称分裂造血干细胞根据表面抗原的特征来识别HSC髓系的祖细胞有CD34、CD33淋巴系的祖细胞有CD34、CD38、DR通过细胞培养的方法来研究HSC观察集落形成单位脐带血、外周血含有造血干细胞造血微环境骨髓基质细胞：骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞细胞因子：调节HSC的增殖与分化细胞外基质：骨髓中胶

4、原、蛋白多糖、糖蛋白，与HSC归巢有关血液病分类原发或主要累及血液和造血器官的疾病红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病血液病分类造血干细胞疾病PNHMDSMPNANLL脾功能亢进出血及血栓性疾病输血医学诊断方法临床表现：发热、贫血、出血、腰痛、黄疸，服药史、接触史、遗传疾病史体格检查：肝、脾、淋巴结有无肿大，皮肤粘膜（苍白、黄染、出血等），胸骨压痛、骨质破坏、牙龈肿胀、纵隔增宽诊断方法实验室检查：血液病诊断的重要环节,常见有：血常规、血涂片细胞学骨髓象、免疫分型、染色体、分子生物学淋巴结活检FCM、FISH

5、、PCR诊断方法凝血实验：PT、APTT、TT、FG溶血实验；血液免疫学检查：Coombs试验、RBC血型、免疫电泳放射性核素影像学检查：BU、CT、MRI、PET治疗去除病因保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养刺激造血：雄激素、细胞因子切脾、过继免疫成分输血及抗生素的使用治疗去除异常血液成分和抑制异常功能化疗、放疗、诱导分化治疗性血液成分单采、免疫抑制抗凝及溶栓治疗靶向治疗造血干细胞移植（HSCT）血液病学进展急性白血病MICM的分类诊断化疗、靶向药物治愈淋巴瘤、白血病；抗CD20单克隆抗体治疗B细胞淋巴瘤，伊马替尼治疗CML儿童急

6、淋，全反式维甲酸、三氧化二砷治疗APL，获得75%治愈未来方向：新的治疗靶点、基因治疗、生物效应治疗。贫血概述教学大纲一、目的与要求(一)掌握：贫血的定义、诊断标准、临床表现(二)熟悉：贫血的分类、贫血的诊断步骤(三)了解：贫血的治疗原则教学大纲二、教学内容（一）重点讲解：贫血的定义、临床表现，贫血细胞学和病因分类。（二）一般介绍：贫血的全身各类器官系统症状，诊断步骤，确定导致贫血的原因，贫血的治疗方法。三、思考题1、试述贫血的定义。2、贫血的形态学、病因学分类。3、贫血的诊断思路。贫血定义贫血：人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限

7、的一种临床症状。通常用HB代替成年男性HB＜120g/L成年女性HB＜110g/L（非妊娠）孕妇HB＜100g/L国外诊断标准海平面地区6月~＜6岁HB＜110g/L6~14岁HB＜120g/L成年男性HB＜130g/L成年女性HB＜120g/L（非妊娠）孕妇HB＜110g/L贫血的分级轻度＜正常值症状轻微中度＜90g/L活动后心悸、气促重度＜60g/L休息时也心悸、气促极重度＜30g/L常合并贫血性心脏病贫血分类贫血进展：急性贫血慢性贫血骨髓红系增生情况：增生性贫血增生不良性贫血贫血的细胞学分类类型MCVflMCHC%大细胞性贫血＞10

8、032-35正细胞性贫血80-10032-35小细胞低色素性贫血＜80＜32发病机理和病因分类红细胞生成减少性贫血红细胞破坏过多性贫血失血性贫血造血干祖细胞异常所致贫血再障（AA）纯红再障（P