烟酸缺乏症1例报道及文献复习

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1、烟酸缺乏症1例报道及文献复习【中图分类号1R426【文献标识码】A【文章编号】1004-7484(2014)07-4232-02患者xx,男，29岁，已婚，汉族，以“乏力1年余，皮肤溃疡3月，腹泻1月”为主诉入院。患者于1年前无诱因出现全身乏力，并间断出现颜面浮肿、口腔多发痛性溃疡，偶有咳嗽、咳痰，曾就诊于当地医院行胸片检查考虑“肺结核”，行中药及四联(毗嗪酰胺、利福平、界烟册、乙胺丁醇)治疗半年，服药期间岀现双侧腋下及会阴部对称皮肤溃疡，1月前饮酒后出现腹泻，每口4-6次/天，黄色稀便，伴腹部痉挛样痛、夜间间断发热，体温最高达39.6°C。患者既往无特殊病史，吸烟

2、1包/天*10年，饮酒4两-5两/天*3年。查体：营养差，卧床，口腔、前臂、双手、腋窝、会阴部人片皮肤溃疡部分结痂，左腋下可及人小l*lcni淋巴结1枚,活动度可，边界清，无压痛。心肺腹无明显异常体征。四肢肌张力、肌力正常，右侧上肢针刺觉下降、右踝10cm以下刺觉下降，双下肢膝腱反射正常，病理反射未引出。患者曾在外院行腹部CT：不全肠梗阻可能、盆腔少量积液，小淋巴结不除外，肠镜：全结肠阶段性糜烂水肿，多发浅表溃疡形成，有肠腔狭窄、局部粘膜粗糙状隆起。患者入院后查ESR89mm/hohsCRP8.75mg/Lo粪便潜血阳性(+)。自身抗体全项、HIV、针刺试验均为阴性

3、，反复痰培养及涂片结果阴性。胃镜示：慢性浅表性胃炎。胸片提示肺部病变活动，不排除结核活动可能。胸部CT左肺上叶多发斑片、结节及条索影，符合肺结核改变。肠镜结果提示：结肠多发溃疡，性质待定。肠镜病理示：（盲肠）炎性渗出物、肉芽组织及结肠粘膜显急性及慢性炎。（降结肠）炎性坏死物、肉芽组织及少许结肠粘膜显重度急性及慢性炎。特殊染色结果显示：抗酸-TB未找到抗酸杆菌。皮肤活检结果提示：烟酸缺乏症。根据患者入院后相关化验检查结果，患者明确诊断为烟酸缺乏症、肺结核。先给予积极的肠内营养支持治疗的同时补充烟酰胺、B族维生素,患者一般情况明显改善后，给予“利福平、乙胺丁醇、毗嗪酰胺

4、、链霉素”等药物抗结核治疗，患者皮肤溃疡逐渐愈合，肠内营养逐渐过渡为进食，经治疗两周后患者皮疹基木消退，患者精神、进食好，复查肝功、血彖正常后带药出院。讨论：烟酸缺乏症又名陪拉格或糙皮病，是由于烟酸（又称维生素B3,维生素PP）或其前体色氨酸缺乏所致的以皮肤、胃肠道以及神经系统症状为特征的综合征。本病多发于成人，无性别和种族差异。烟酸缺乏症的主耍原因是饮食中提供烟酸或色氨酸不足，可见丁•以玉米为主食者，也可因长期腹泻、紧张性厌食、长期酗酒、溃疡性结肠炎、类癌综合征、Hartnup综合征、消化道结核、药物（如5-氟尿唏喘、6-毓卩票吟、氯霉素、异烟月井等）、人类免端缺

5、陷病毒（HIV）感染等原因所致，也冇文献报道因骨髓瘤所致的淀粉样变导致营养吸收不良出现烟酸缺乏症［1］。有文献报道NAD和NADPH在人体的广泛分布并在能量代谢中的起重要作用，所以只要能影响这两种酶代谢的因素均可导致该病［2］。其临床典型的三联症：皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）和痴呆（dementia）称三D症•三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状•亦有仅见精神障碍或先于皮疹，无皮疹者称无疹性陪拉格［3］。皮肤以面部、肢端暴露部位产生対称性红斑、黝黑色素沉着、粗厚脱屑为特征，也可出现外阴部皮损及骨突出部位皮肤增厚和色素沉着，面部脂溢性皮炎样

6、改变等表现。口腔和阴道可出现疼痛性裂隙、溃疡及萎缩，Hartnup病和药物所致的烟酸缺乏症，生殖器部位及口腔黏膜处均未见此处的皮损［4］。消化系统症状表现为腹痛、恶心、呕吐、腹泻等，其他常见表现包括腹胀、便秘、恶心、呕吐、消化不良、食欲减退等。神经精神系统主要表现为性格改变、幻觉、妄想，意识模糊、肢端感觉异常和多发性周围神经炎等。spivak等［5］报道18例烟酸缺乏症患者，仅4例患者有典型的三联症，6例有皮炎，5例只痴呆，3例患者有皮炎和腹泻而无认知障碍。Sakai［6］等报道1例只表现为肌阵挛和共济失调而无腹泻、皮炎、痴呆表现的烟酸缺乏症。诊断烟酸缺乏症的实验室

7、检查包括：尿的烟酸（1-甲基烟酰胺和2-轻基毗碇）、血清的色氨酸和烟酸的含量。烟酸缺乏症患者尿中1-甲基烟酰胺和2-疑基毗唳浓度下降，当尿中2-毗唳酮/I-甲基烟酰胺的比值〈1时提示烟酸缺乏［4］,但有学者认为上述这些检查可行性差、特异性低、结果可靠性低，不能取代临床的诊断［7］。皮肤组织病理：烟酸缺乏症患者的皮肤病变为角质代谢的紊乱，角质层可见色素颗粒，真皮内胶原纤维水肿及血管扩张，后期可出现表皮萎缩，表皮突变扁，皮肤纤维变性，皮脂腺萎缩。治疗方面需积极寻找病因，并及时纠止，予以补充烟酸或烟酰胺，同时应补充B族维生素（B.、B,、Bo.B,,）、铁剂，并纠正营