第二十三章 肺部疾病

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1、第二十三章肺部疾病（3）陈庆森第七节弥漫性肺部疾病一、肺气肿肺气肿定义：过度充气：终末支气管远端肺泡破坏：肺结构简化无纤维化：无壁或薄壁气腔肺气肿特征：无璧的异常低密度区病理学：在病理上肺气肿指的是终末细支气管远侧的肺组织的过度充气、膨胀并伴有肺泡璧的破坏。气腔持续增大，腔璧破坏，无纤维化。第七节弥漫性肺部疾病影像学检查：HRCT：小叶中央型肺气肿、全小叶肺气肿、小叶旁型肺气肿、不规则（瘢痕旁）型肺气肿。X线胸片上只能显示比较进展的肺气肿，对于轻度至中度的肺气肿的检出欠敏感，而CT在早期肺气肿的检出和分类方面较普通X线更加准确。CT所见与肺

2、气肿的病理程度的相关性比肺功能实验与病理程度的相关性更好。第七节弥漫性肺部疾病（一）CT表现：1、小叶中央型肺气肿：小叶中央型肺气肿是一种最常见的肺气肿，是以次级肺小叶非均匀一致的破坏为特征，病变开始时位于一级呼吸性细支气管与终末支气管周围，轻至中度病变，在小叶内形成小孔状，小圆形低密度区；周围为相对正常的肺实质，两者无明显分界；到严重时则有广泛的融合破坏；肺血管在轻度肺气肿时是正常的，当病变严重时肺血管分支减少并扭曲，血管口径变细，小叶中央型肺气肿以分布在上叶为特征。第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性

3、肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病2、全小叶肺气肿：是继发于次小叶的均匀一致性破坏；以下叶分布占优势，这种分布在胸片上可见，但在CT上观察更佳，显示为广泛分布的低密度区，肺血管比较细，分支少，成角增大。进展型全小叶肺气肿与进展型小叶中心性肺气肿不能鉴别。第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病3、小叶旁型肺气肿：侵犯腺泡周围部分，因此以临近胸膜与小叶间隔部位最明显如果肺气肿腔隙小于0.5cm直径，高分辨率CT才能发现。胸膜下肺气肿在X线胸片上不易发现，但在CT上可显示为低密度区胸膜下肺大泡也认为是小叶旁型肺气肿的表现；肺大泡表

4、现为肺内局限性气囊，失去肺实质结构，囊壁整齐规则，看不到血管，但也可见于其它类型肺气肿。肺大泡有三个好发部位：奇静脉食管隐窝处（右主支气管后方）、临近左心室区、临近前联合线区域。第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病4、不规则（瘢痕旁）型肺气肿：肺气肿围绕肺瘢痕区，不规则累及肺小叶。第七节弥漫性肺部疾病5、肺大泡肺大泡是指大泡性肺气肿，是一种局限性肺气肿。肺泡高度膨胀，肺泡璧破裂并相互融合形成，一般是由于小支气管的活瓣性阻塞所引起。肺大泡为边界锐利的气肿区，直径大于1cm，常有小于1mm的薄壁。胸膜下肺大泡常是远侧腺泡

5、（间隔旁）气肿的结果。第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病二、特发性肺间质纤维化：特发性肺间质纤维化是下呼吸道不明原因的慢性炎症性疾病，它以侵犯肺泡璧和肺间质为特征的慢性炎症，参与炎性反应的以吞噬细胞和中性粒细胞为主，尚有其他各种类型的细胞，产生纤维细胞增殖和胶原纤维的沉积。病理上病变呈多灶性，并显示不同阶段的炎症表现。第七节弥漫性肺部疾病特发性肺间质纤维化CT表现：1、小叶间隔增厚2、胸膜下线3、磨玻璃影4、小结节5、实变征6、牵拉性支气管扩张7、牵拉性肺气肿8、蜂窝肺9、不规则线样征第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫

6、性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病第七节弥漫性肺部疾病三、嗜酸性肉芽肿（肺组织细胞病X）嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的肉芽肿疾病，主要见于青中年，60%病例病变局限于肺部，20%累及骨骼，另20%累及多种脏器。临床上有非特异性呼吸道症状，不到20%的病人出现气胸，20%病人无症状，仅在查体时时发现。绝大多数病人

7、呈良性病程，病变可自发吸收，小部分病例病变进展，导致纤维化，甚至蜂窝肺。病理：嗜酸性肉芽肿以结节与囊变为特征，组织学上根据存在特征性的大组织细胞做诊断，这种组织细胞与郎罕巨噬细胞非常相似，尽管组织学上很少见到坏死，但结节内常常出现空洞，也可以见到小囊与大囊，其起因不清。第七节弥漫性肺部疾病CT表现及演变：病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部可见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性分布早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，直径小于5mm，有些病例可以见到空洞形成。结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不均的囊性改变。随着病变的

8、进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔可大可小，但通常直径小于1cm，囊腔可为孤立，也可以互相融合，甚至形成肺气肿的表现，网格状影，肺大泡及蜂窝肺等影像学改变。第七节弥漫性肺部