肺间质性肺病的诊断和治疗

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1、肺间质疾病的诊断和治疗总论肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关连。基本概念基本概念★间质性肺疾病指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺小动静脉。间质性肺疾病的共同特点★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：①运动性呼吸困难；②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润

2、；③限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。环境／职业相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体／烟雾(二氧化硫等)药物／治疗相关的ILD抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂心血管药物(胺碘酮等)抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海格因等)肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILDILD的

3、原因---已知原因特发性间质性肺炎(IIP)特发性肺间质纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎（UIP）包括急性间质性肺炎（AIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)隐原性机化性肺炎(COP)结节病淋巴管平滑肌瘤病(LAM)胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎(RA)进行性系统性硬化症(PSS)系统性红斑狼疮(SLE)多肌炎和皮肌炎(PM／DM)干燥综合征混合性结缔组织病(MCTD)强直性脊椎炎(AS)肺泡充填性疾病Goodpasture

4、综合征弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症(PAP)慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆(Crohn)病其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生

5、症(LCH)原因不明Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）间质性肺病的分类

6、ILD主要症状(1)进行性呼吸困难：特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。(2)干咳、咯血：早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰(3)胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。(4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。★偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE

7、和多发性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。体格检查(1)肺部听诊：表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。★ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss综合征等。(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指，出现早程度重。★结节病等罕有杵状指。(3)紫绀：23～53％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。(4)肺动脉高压症象：晚期有明显

8、的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。ILD的合并症1．心血管系统并发症慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；2．肺部感染ILD患者的肺部感染发生率增加；肺