08急性肾小球肾炎和肾病综合征的诊治0

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1、急慢性肾炎和原发性肾病综合症的诊治急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，当有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎本节急性肾炎主要是指ASPGN。1982年全国105所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53．7％。本病多见于儿童和青少年，以5～14岁多见，小于2岁少见，男女之比为2：1。[病因]尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属

2、A组p溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在0％一20％。1982年全国105所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎患儿抗“O”升高者占61．2％。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51％，脓皮病或皮肤感染次之占25．8％。急性咽炎(主要为溶血性链球菌感染12型)后肾炎发生率约为10％～15％，脓皮病与猩红热后发生肾炎者约1％～2％。除A组β溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒以型、E

3、CHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。[发病机制]目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素(endostretocin)和“肾炎菌株协同蛋白”(nephritisstrainassociatedprotein，NSAP)。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变，包

4、括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白(1gG)结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。[病理]在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球

5、囊上皮细胞增生。部分病人中可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IsG、Q和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。[临床表现]急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不

6、全。(一)前驱感染90％病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1—3周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6～12天(平均10天)多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14—28天(平均20天)。(二)典型表现急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。1．水肿70％的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2～3天遍及全身，呈非凹陷性。2．血尿50％～70％病人有肉眼血尿，持续1--2周即转镜下血尿。3．蛋白尿程度不等。有20％

7、可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。4．高血压30％一80％病例有血压增高。5．尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。(三)严重表现少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状：1．严重循环充血常发生在起病一周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿哕音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿哕音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。2．高血压脑病由于脑血管痉

8、挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。近年来也有人认为是脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在150～160／100～110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。3．急性肾功能不全常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱