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时间：2019-09-20
《医学微生物学第35章朊粒》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第三十五章 朊粒朊粒朊粒（Prion）又称传染性蛋白粒子（proteinaceousinfectionparticle）或朊病毒，是一种由正常宿主细胞基因编码的构象异常的蛋白质，不含核酸，具有自我复制能力。朊粒是人和动物的传染性海绵状脑病（TSE）的病原体。1982年Prusiner感染苍鼠脑组织中提取和纯化1997年获诺贝尔生理学和医学奖一、生物学性状Prion是一种不含脂类的疏水性糖蛋白，对蛋白酶K有抗性，称为朊蛋白（PrP）。此蛋白大量存在于TSE感染的人和动物组织中，又称为羊瘙痒病朊蛋白（PrPsc）。人类和多种哺乳动物染色体中都有PrP的编码基因。正常情况下此基
2、因编码PrP前体蛋白，对蛋白酶敏感，称为细胞朊蛋白（PrPc）。PrPc正常形态PrPsc致病形态PrPc和PrPsc的三维空间结构抵抗力对理化因素有强大的抵抗力，能抵抗蛋白酶的消化作用。已证实的灭活方法有高压蒸气132℃≧2h；紫外线220nm、237nm；尿素6－8mol/L；氯仿，氢氧化钠等。二、致病性与免疫性引起传染性海绵状脑病，为致死性CNS慢性退行性疾病。但由于prion分子量小，免疫系统不能识别，因此不产生特异性抗体和细胞免疫反应。目前已知任何动物的prion病有十多种。1、羊瘙痒病2、牛海绵状脑病3、库鲁病4、克－雅病5、克－雅病变种6、致死性家族性失眠症
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