神经系统疾病

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1、神经系统疾病DiseasesofNervoussystem病理特点病变定位和功能障碍关系密切不同的部位相同病变，可出现不同的综合征及后果；颅内原发性恶性肿瘤极少发生颅外转移；不同性质的病变常可导致相同的后果；常见一些其他器官不具有的病变；颅内无固有的淋巴组织，免疫活性细胞常来自血液循环；某些解剖生理特征具有双重影响；第一节神经系统疾病的基本病变Thecentralnervoussystem(CNS)consistsofneuronsandglialcells.Glialcellsareastrocytes,oligodendroglia,ependymalcells,andmicroglia

2、.bloodbrainbarrier一、神经元的基本病变神经元急性坏死：病因：缺血、缺氧、严重急性中毒或感染可引起神经元的死亡。常见部位：大脑皮质的锥体细胞和小脑蒲肯野（Purkinje）细胞。镜下：红色神经细胞鬼影细胞Hypoxia,ischemia,andhypoglycemiacauseirreversibleneuronalinjury.Injuredneuronsshrink,becomeeosinophilicduetocondensationofmitochondria,andtheirnucleibecomepyknotic.Suchneuronsarereferredtoas

3、anoxic(red)neurons.Redneuron红色神经细胞Ghostcell鬼影细胞鬼影细胞2.单纯性神经元萎缩（simpleneuronalatrophy）：又称神经元固缩是神经元的慢性病变，为神经元渐进性变性以至死亡过程的一种表现。病理变化：神经元胞体缩小，核固缩，尼氏小体存在，无炎症反应。晚期伴有明显胶质细胞增生。3.中央性Nissl小体溶解：（centralchromatolysis）是一种可逆性变化，如病变继续发展，则可导致细胞的萎缩和死亡。病因：病毒感染、维生素B缺乏、坏血病和神经元与轴突断离。病变：1）表现为神经细胞肿胀，变为圆形，胞核偏位;2）胞浆中央的Nissl小体

4、崩解成为细尘状颗粒，进而完全溶解消失，或仅在细胞周边部有少量残余。胞浆着色浅而呈苍白均质状。中央尼氏体消失病因：病毒感染和变性疾病等病变：病因不同，包含体的形态、大小和着色不同，分布部位有一定规律。Parkinson病的黑质、蓝斑等处的神经细胞中的Lewy小体；狂犬病时海马和脑皮质锥体细胞中的Negri小体，对这些疾病具有诊断意义。4．神经元胞浆中包含体形成:（intracytoplasmicinclusion）Thisisanexampleofanormalsubstantianigraatmediumpower.Athighpowerwecanseethatthissurvivingneu

5、roncontainsaLewybody(arrow).ThesewereseeninmanyofthesurvivingneuronsinthiscaseLewybodiesarecytoplasmiceosinophilicmassesmadeupofalphasynucleinandotherproteins.InParkinson'sdiseasetheycanbefoundnotonlyinthesubstantianigra,butalsointhelocuscoeruleus,sympatheticganglia,basalnucleusofMeynertandcerebralc

6、ortex.包含体NegribodyinbraincellHistopathologyofrabies,brain.CharacteristicNegribodiesarepresentwithinaPurkinjecellofthecerebelluminthispatientwhodiedofrabies.此为神经元趋向坏死的一种标志。神经元纤维变粗在胞核周围凝集卷曲呈缠结状，镀银染色阳性，电镜下为直径7-10nm双螺旋微丝成分。常见于Alzheimer病，Parkinson病。5.神经元纤维变性或神经元纤维缠结（neurofibrillarytangles）:神经原纤维缠结Neurofi

7、brillarytangles二、神经纤维的基本病变1.Waller变性(walleriandegeneration)是指神经纤维离断后，轴索与神经元胞体断离，其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。与此同时，受累神经元的胞体发生中央性Nissl小体溶解。整个过程包括：①轴索变性，②髓鞘脱失，③细胞反应，而在中枢神经系统则为少突胶质细胞增生，两者均参与再生轴突的重新髓鞘