脑白质诊断(精品)

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1、—、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑H质病灶又分为原发和继发性两类。继发于屮枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑口质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑口质病,简称脑口质病(Leukoencephalopathy)o脑口质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：1.先天性和遗传性脑口质病此类脑白质病通常乂称之为脑匚I质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑

2、］质营养不良(HereditoryLeukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、界染性脑白质营养不良、

3、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。2.获得性脑白质病获得性脑口质病主要指己经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑口质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发唤化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髄炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑屮央髄鞘溶解症、阱抵体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。二、正常脑口质的结构、发育及影像诊断(一)脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髄和无髄两种。有髄神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘山少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突

4、起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维Z间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起札I互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突i起住长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主耍化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称Z为髄磷脂。由于类脂质约占髄鞘的80%,呈嫌水性，带离了的水不容易通过，而起“绝缘”作川。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑口质的水含量壇加。(二)脑白质的发育髄鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月〜6个月期间，口脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑愕、内囊后肢和半卵

5、I员冲心的放射冠等部位。具成熟过程主要发牛于出生后，并持续到20岁以前,脑口质的髓勒终牛都在改建。后天性脑口质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增人，多数亦不引起脑的形态改变。(三)影像学表现1.MRI表现MRI是显示脑发育过程小脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑口质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髄鞘的脑白质呈低信号，随髄磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐卜降。通常，在

6、出牛后头6个月〜8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个刀后，则以T2加权像更为敏感。脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新牛儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个刀后，内囊后肢也町见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及屮央前冋均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时，额叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩人，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。2岁以内正常发育的小儿，

7、根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型：（1）婴儿型（生后8个刀内），MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，为正常成人所见相反。（2）等信号型（生后8个刀〜12个刀），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著。（3）早成人型（生后12个月〜2岁），T2加权像显示脑口质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。1.CT表现新生儿〜2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的対比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。三、脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状

8、脑病（CanavarTsdisease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硕化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传统X线检杏对脑白质疾病的诊断价值非常有限。2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扌订即叮较清晰区分人脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对