周围神经病与肌肉疾病

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1、周围神经病与肌肉疾病PeripheralNeuropathyandMyopathy四川大学华西医院神经内科徐严明目的要求一、掌握内容：掌握特发性面神经麻痹的临床表现；掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现及诊断；掌握多发性周围神经病的临床表现特点；掌握重症肌无力的临床表现；掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗。目的要求二、熟悉内容：熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法；熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法；熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断和治疗原则；熟悉多发性神经病的病因；熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的

2、诊断；熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。重点特发性面神经麻痹的临床表现急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床表现、诊断重症肌无力的临床表现周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗周围神经疾病DiseasesofThePeripheralNerves(PeripheralNeuropathy)概念ConceptionTheperipheralnervoussystemconsistsofthecranialandspinalnervesfromtheirpointsofexitfromtheCNStotheirterm

3、inationsinperipheralstructures.Byconvention,theolfactoryandopticnerves,thoughnottruenervesbutCNStracts,arealsoincluded.周围神经病解剖(Anatomy)病理(Pathology)病因和发病机制(EtiologyandPathogenesis)临床表现(Clinicalmanifestation)诊断、鉴别诊断(DiagnosisandDifferentialdiagnosis)治疗(Treatment)预防(Preve

4、ntion)反射弧神经元病理华勒变性（Walleriandegeneration）周围神经病变常见分类方式按照病因遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关性炎症、缺血性等）按病程分类急性、亚急性、慢性等按突出症状分类感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等按病理改变分类脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病按病变纤维的人小分类大纤维、小纤维周围神经病根据病变累及的范围分类多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等主要的周围神经病变综合征及其病因临床表现功能障碍运动Motor感觉Sensory反射Reflex自主

5、神经Autonomicnerve诊断流程辅助检查电生理：EMG+NCV神经活检nervebiopsy常规检查影像学检查nervebiopsy18治疗对因治疗对症治疗辅助支持治疗一、颅神经疾病DiseasesofTheCranialNerves（一）三叉神经痛Trigeminalneuralgia病例Case患者，女，45岁，“反复发作性左面部疼痛2年”。2年前出现左侧面颊部剧烈如火烧样、刀割样疼痛，持续约1分钟后缓解。以后反复类似发作，有时洗脸、刷牙、吃饭会诱发发作，曾在当地医院诊断为“三叉神经痛”给予卡马西平治疗，有所减轻。查体：神

6、经系统未见异常。颅脑MRI未见异常，转外科行微血管减压术，症状缓解，随访1年，未复发。定义：是指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作间期正常。Adisorderofthetrigeminalnerveproducesboutsofsevere,lancinatingpainlastingsecondstominutesinthedistributionofoneormoreofitssensorydivisions,mostoftenthemandibularand/ormaxilla

7、ry发病率：4~5/100,000概念Conception不明。可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致病因Causes发病年龄：多为40岁以上的中老年，女>男发病部位：二、三支受累最常见，多单侧疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼痛。疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性抽搐，称为痛性抽搐（ticdououreux），患者表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作时还可伴有面红、流泪等。临床表现SymptomsAndSigns发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天数十次。每次发作短暂，持续数秒，一般不

8、超过1分钟。诱发因素：扳机点发作间期：正常神经系统检查：正常。临床表现SymptomsAndSigns三叉神经痛录像演示临床表现SymptomsAndSigns三叉神经痛临床表现三叉神经通路影像学检查排除继发性三叉神经痛