双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断

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1、双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断主讲人：叶永琴指导老师：史军丽弥漫性肺病定义弥漫性肺病（diffuselungdisease，DLD）：累及全部或几乎全部肺部，并在胸片或CT上形成各种表现的破坏性或限制性肺部疾病，是一种非特异性的术语。在文献上经常还可看到另外两种与之有关的术语：浸润性肺病（infiltrativelungdisease）和间质性肺病（interstitiallungdisease）。浸润性肺病:任何浸润肺实质而不破坏肺实质的限制性肺部疾病。间质性肺病：有肺间质增厚或破坏的肺部疾病。大部分慢性肺部疾

2、病在病理上同时累及肺间质或肺实质。若无病理对照要在胸片或在CT上对两者做出明确的区分也是困难的，HRCT是主要的影像鉴别手段，因此，从影像学的角度出发，统称为弥漫性肺病较为适宜。当今弥漫性肺病诊断的金标准仍是开胸活检，CT有助于确定活检的部位。肺实质能进行气体交换的部位称肺实质。每1个终末细支气管的远侧部分为一个腺泡，它包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。呼吸细支气管已开始有肺泡，能进行气体交换，故腺泡就是肺实质部分。肺间质X线诊断学上狭义地将支气管、血管、淋巴管等周围的疏松结缔组织即脉管周围间质、脏层胸膜下

3、疏松结缔组织、小叶间隔和肺泡间隔称肺间质部分。肺弥漫性疾病的分类按HRCT征象进行分类：1、线状及网状影，2、结节样致密影，3、囊状和肺密度减低阴影，4、肺密度增加。1、线状及网状影定义：弥漫性肺病变的患者中，肺的间质性纤维网络由于液体成分增加、纤维组织形成而增厚，或被细胞或其他物质浸润时，在CT，特别是HRCT上，主要显示肺内的线状或（和）网状阴影。以网状阴影为主的疾病：特发性间质性肺炎（肺纤维化）、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。2、结节样致密影定义：在肺内弥漫分布的3cm以下的圆形

4、或类圆形致密影。现在一般认为：小结节：直径<10mm的结节，微结节：直径<7mm的结节，粟粒性结节：分布广泛、难以计数的1-3mm的微小结节。以结节为主的疾病：矽肺和煤工尘肺、肺淋巴道转移瘤、结节病、肺泡微结石症、肺韦格氏肉芽肿等。双肺弥漫小结节影3、囊状和肺密度减低阴影多数疾病可在肺部CT上形成局部或广泛的低密度影或含气的囊状影。这些阴影根据其形态特点可分为：蜂窝、囊状气腔，肺气肿及马赛克灌注。疾病：肺气肿、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注等。两肺多发小囊状低密度影4、肺密度增加CT上肺密度的弥漫

5、性或局限性增加意味着肺的最基本单位—腺泡内的空气部分或全部被其他物质取代。根据取代物的性质和数量在CT上表现为实变、磨玻璃和钙化等影像。这在许多间质性或浸润性肺病中都是很常见的。疾病：肺泡蛋白沉积症、肺结核、肺真菌性感染、细支气管肺泡癌等。双肺密度增高,斑片状密度增高影.常见肺弥漫性疾病1、特发性间质性肺炎（肺纤维化）2、尘肺转移瘤3、慢性弥漫性肺气肿4、肺泡蛋白沉积症特发性间质性肺炎（肺纤维化）特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，通常

6、也称为间质性肺疾病（interstialungdisease，ILD），特发性是指原因未明，为一组特发性的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。特发性肺间质纤维化原因不明，好发50-60岁。临床：进行性气短、干咳。病理：表现为肺泡炎，肺泡壁炎性细胞增多。肺内炎症导致进行性肺内间质纤维化---蜂窝肺。特发性肺间质纤维化1、主要分布在肺外围，胸膜下。2、可见小叶间隔增厚，不规则、扭曲。3、“毛玻璃”样影——表示病变活

7、动。4、半数病人合并蜂窝肺——肺组织破坏——毁损肺。5、合并支扩。合并蜂窝肺尘肺（pneumoconiosis）尘肺：长期吸入一定浓度生产粉尘而引起的以肺组织纤维化为主的疾病。尘肺的种类：煤工尘肺矽肺石棉肺尘肺的诊断根据可靠的生产性粉尘职业接触史。以X射线后前位胸片表现为主要依据。尘肺病人的临床表现主要是以呼吸系统症状为主的咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难四大症状，此外尚有喘息、咯血以及某些全身症状。X线、CT表现基本表现四种：小阴影（类圆形小阴影、不规则小阴影）大阴影小阴影聚集胸膜斑尘肺—矽肺矽肺：由于长期吸入大量游

8、离二氧化硅粉尘引起。以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。症状不典型，气促进行性加重，胸痛、胸闷、咳嗽、合并肺结核。诊断主要依据：尘肺接触史、症状、X线检查、肺功能检查。X线、CT表现单纯的矽肺主要CT表现：1、肺内多发结节，绝大多数<1cm。2、主要见于上叶，在肺的后部分布更多。X线平片难以显示出这种分布特点。三期矽肺伴气胸CT表现双侧继发性气胸尘肺慢性阻塞性肺疾病肺部感