《造血系统疾病i》ppt课件

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1、1HematologicalDisorders造血系统疾病2第一节小儿造血和血液特点Featuresofhematopoiesisandbloodinchildhood一造血特点（featuresofhematopoiesis）小儿造血分为胚胎期造血和生后造血。（一）胚胎期造血首先在卵黄囊，然后在肝、脾、胸腺、淋巴结，最后在骨髓,因此,形成了三个不同的造血时期。31中胚叶造血期(mesoblastichematopoiesis)2肝造血期（hepatichematopoiesis)3骨髓造血期（medullaryhematopoiesis)4Fig.Hematopoiesisi

2、nfetalperiodyolksacliverspleenBonemarrowlymphnode5（二）生后造血(Hematopoiesisafterbirth)1骨髓造血(medullaryhematopoiesis)●出生后主要是骨髓造血●黄骨髓与红骨髓的区别和意义●婴幼儿黄骨髓少，造血代偿能力小62骨髓外造血（Extramedullaryhemotopoiesis）婴儿期遇到感染性贫血或溶贫等造血需要增加时,肝、脾、淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。7二血象特点（featuresofblood）各年龄期

3、不同，血象也不同8(一)红细胞数(RBC)和血红蛋白量(Hb)1、出生时RBC5×1012～7×1012／LHb150～220g／L2、2～3月RBC3×1012／L，Hb100g／L⑴红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；⑵胎儿红细胞寿命较短且破坏多（生理性溶血)⑶婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加。3、3个月后RBC、Hb逐渐增多，12岁达成人水平。9erythrocyteandhemoglobin7654321012h10d3m6m1yRBC(×1012/L)Years10（二）白细胞数（WBC）和分类1、白细胞数出生时15×109～20×109／L生后6～12h21×

4、109～28×109／L1周时(7天)12×109／L婴儿期10×109／L8岁以后接近成人11LeucocytecountWBC×109/L9h10d1y8y123122、白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化年龄中性粒细胞淋巴细胞出生时0.60-0.650.354~6天0.500.504~6天后0.300.604~6岁0.500.507岁以后与成人相同13%2040608005d5yDifferentialcountofWBC(白细胞分类计数)Lymphocyte淋巴细胞Granulocyte粒细胞14（三）血小板数（PLT）与成人相似150×109～250×109／

5、L（四）血红蛋白的种类：6种胚胎期：3种Gower1、Gower2、Portland；胎儿期：主要是HbF成人：HbA、少量HbA2HbF的量随年龄不同而变化。出生时占70%，1岁时＜5%，2岁＜2%，成人＜2%（五）血容量：相对较成人多15第二节小儿贫血概述一贫血（anemia）的定义指末梢血中单位容积内的红　　细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织（WHO）贫血标准：6个月～6岁Hb＜110g／L6岁～14岁Hb＜120g／L海拔每升高1000米，Hb上升4%16我国小儿血液学会议暂定新生儿Hb＜145g／L1～4个月Hb＜90g／L4～6个月Hb＜100g／L17二贫血的

6、分类（一）贫血程度分类分为轻度中度重度极重度Hb(g/L)~90~60~30＜30新生儿Hb(g/L)144~120~90~60＜6018（二）病因分类1红细胞和血红蛋白生成不足：（1）特异造血因子缺乏；（2）再生障碍性贫血；（3）感染性，癌性贫血及慢性　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　肾脏疾病所致贫血192溶血性贫血：⑴红细胞内在缺陷：①红细胞膜结构缺陷：球红、椭圆红、口形红、棘形红等②红细胞酶缺乏：G-6-PD③血红蛋白合成与结构异常：地中海贫血⑵红细胞外在因素：①免疫因素②非免疫因素感染因素物理化学2021222324252627283失血性贫血：（1

7、）急性失血：创伤大出血、出血性疾病等（2）慢性失血：溃疡病、钩虫病、鲜牛奶过敏、肠息肉、肺含铁血黄素沉着症29（三）形态分类：根据RBC数、Hb量、RBC压积计算出RBC平均容积（MCV），RBC平均血红蛋白量（MCH），RBC平均血红蛋白浓度（MCHC）。30贫血的细胞形态学分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素性<80<