软组织肉瘤-nccn

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1、软组织肉瘤译：刘佳勇校：方志伟目录四肢软组织肉瘤（EXTSARC-1）腹膜后肉瘤/腹部肉瘤（RETSARC-1）腹腔内肉瘤（ABSARC-1）胃肠道间质瘤（GIST-1）活检原则（GIST-A）其他腹腔内肉瘤（GISARC-1）硬性纤维瘤（DESMSARC-1）手术原则（SARC-A）放疗指南（SARC-B）全身治疗药物和方法（SARC-C）NCCN软组织肉瘤指南不包括横纹肌肉瘤、尤文肉瘤及结缔组织增生性小圆细胞瘤。本指南作为一项共识声明，反映乐作者们最当前被认可的治疗方法的观点。任何临床医师欲参考或应用指南，应根据所在的临床环境做出

2、独立的医疗判断，以决定患者需要的护理和治疗。NCCN对该指南内容、应用不做任何提议或担保，并且不为此承担任何责任。本指南的版权为NCCN所有，并保留其他相关权利，没有NCCN书面允许，本指南和图解不能以任何方式被复制。注意：除了特殊表明的，所有的建议都属于2A类建议。见NCCN证据与共识分类临床试验：NCCN相信任何癌症患者都可以在临床试验中获得最佳处理，因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验研究。NCCN成员机构的临床试验见nccn.org/clinical_trials/physician.html检查要点：I期见初始治疗（EXTSAR

3、C-2）�所有患者应由多学科肉瘤专家组治疗�H&PII,III期见初始治疗（EXTSARC-3）�对所有可能恶性的病变应该进行充分的影像学检查a（MRI＋CT）b，原发肿瘤部位的平片（可选择）肢体软组�有计划的病理检查（充分的影像学检查后进行细针不可切除见初始治疗（EXTSARC-4）织肉瘤穿刺或切开活检，沿肿瘤长轴取组织条，最小的分离损伤及严格止血。）cIV期见初始治疗（EXTSARC-4）�活检应该能确定分级及组织学亚型d�可以结合分子生物学及细胞遗传学分析�胸部影像复发见初始治疗（EXTSARC-5）在以下情况下有用：�PET扫

4、描可能对肉瘤的预后、分级及评价化疗效果有一定帮助硬性纤维瘤根据硬性纤维瘤指南（DESMSARC-1）�对黏液性脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤及横纹肌肉瘤建议做腹部及盆腔CT检查a应进行充分的影像学检查，以明确肿瘤大小，与临近脏器及血管的关系b如果无法做MRI,可以行CT扫描c在一些具有临床及病理学专家的机构，可以进行细针穿刺EXTSARC-1d分子学诊断技术对于确诊滑膜肉瘤、透明细胞肉瘤及脂肪肉瘤有一定帮助初始治疗随访切除边缘>1.0cm或完整的筋膜层I期�前2-3年每3-6月H&P，之T1a-1b,N0,M0手术e,f后每年一次；低

5、级别d�根据估计的局部风险，考虑切除边缘>1.0cm考虑放疗h对手术区域定期影像学检（（2B）查；见复发性疾病�初始治疗后考虑行基本影（EXTSARC-4）像学检查；�每6-12月行胸片检查。I期手术e,fT2a-b,N0,M0或手术e,f＋放疗g,h（1类）低级别de见美国癌症联合会（AJCC）分级指南，第6版，已更改为3或4级的分级系统。f见外科治疗原则（SARC-A）。g如果能够再次切除，应使切缘>1.0cm。h随机临床试验证明：对手术后患者进行局部放疗能够无病生存率（总生存率无改善）。放疗的最佳时机（术前还是术后）还没有确定。

6、i见放疗指南（SARC-B）。j对于临床体格检查就能随访的部位，可以不进行影像学检查。EXTSARC-2k十年后，局部复发的几率很小，随访可以个体化。初始治疗l，m随访手术加术后放疗±化疗n手术�功能康复的评价（OT，可手术切PT）至功能最大限制恢除且无明考虑辅助化复显功能影术前放疗手术疗o（2B）响�术后2-3年内每3-6月见复发性术前化疗（2B）放疗±化复查H&P及胸部影像肿瘤手术疗o（2B）检查（平片或CT），之（EXTSA术前放化疗（2B）II、III期后每年复查RC-5）考虑辅助化�考虑根据局部复发风能手术切术前放疗手术疗o

7、（2B）险j，k定期复查原发部位除且但有MRI，CT或超声。一定功能放疗±化影响术前化疗或手术疗o（2B）术后放化疗j对于根据体格检查就能观察的部位，可以不行影像学检查k超过10年，局部复发的机会很小，随访可以个体化iII和III期肉瘤的治疗应该由多学科合作的治疗组制定，应该考虑以下因素：患者的一般状态，合并症（包括年龄），肿瘤部位，组织学亚型，治疗经验等m见系统性治疗的原则（SARC-C）n如果肿瘤较小能够广泛切除，可考虑手术o有关II或III期肉瘤辅助化疗的统计资料还很有限EXTSARC-3复发初始治疗局部复发开始随访，可以按照原

8、发病灶来进行治疗（EXTSARC-1,EXTSARC-2,EXSARC-3）按原发肿瘤处理，见EXTSARC-1�淋巴结转移，考虑行局部淋巴结清扫单个器官转移，pm�考虑行转移灶切除±术前或术后化疗±转移肿瘤较小，放疗局