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1、成人系统性红斑狼疮的诊断与鉴别诊断AuthorsPeterHSchur,MDDanielJWallace,MDSectionEditorDavidSPisetsky,MDZPhDDeputyEditorPaulLRomain,MD中文编辑刘强Disclosures:PeterHSchur,MDNothingtodisclose.DanielJWallace,MDGrant/Research/CIinicalTrialSupport:GSK[Lupus(Belimumaboutcomesresearch)].Speaker'sBureau:GSK;BMS;Li
2、lly;UCB;Merck;Pfizer;Abbvie(educationaltalksrelatingtoforexamplethepathophysiologyofrheumatoidarthritis,lupus).DavidSPisetsky,MDZPhDConsultant/AdvisoryBoards:Lilly[Lupus];Pfizer[Lupus];Genzyme[Anti-DNA];Isis[Anti-DNA].PaulLRomain,MDEmployeeofUpToDate,Inc.公开性原则：刘强没有透露。编辑组会认真审核作者的声明。
3、之间的利益冲突将会通过编辑组对文章以及参考文献的多级审评来解决。所有的作者都必须提供与文章相关的文献，文章以及文献须严格依循UpToDate的相关的标准。利益矛盾的解决方案我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。文献评审有效期至：2014-10.
4、专题最后更新日期：2014-07-01.ThereisanewerversionofthistopicavailableinEnglish・该主题有一个新的英文版本。引言一系统性红斑狼疮(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种病因未明的慢性炎症性疾病,可累及皮肤、关节、
5、肾脏、月市、神经系统、浆膜和/或身体其他器官。免疫异常，尤其是大量抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)的产生z是该病的另一显著特点。SLE的临床病程多变，以病情缓解和急/慢性复发交替为特点。女性，尤其20多岁和30多岁时，较男性更容易患病。SLE患者常有多种症状、主诉以及几乎可累及所有器官的炎症［1,2］。最常见的主诉构成是皮肤、肌肉，轻度的血液系统受累以及血清学改变（图表l）［l］o然而，一些患者以血液系统、肾脏、心月市，或中枢神经系统受累为主要临床表现。在疾病最初几年中的主要表现形式，在随后的病程中也倾向于以该表现为主要形式［3
6、,4］。本文将SLE诊断和鉴别诊断的方法总结于此。SLE岀现的症状和体征的概述、特殊受累部位的讨论（如皮肤、肾脏、中枢神经系统）以及SLE的治疗和预后将单独讨论。（参见''Overviewoftheclinicalmanifestationsofsystemiclupuserythematosusinadults"和''成人系统性红斑狼疮治疗及预后概述。诊断一对于同时伴有多项相关临床表现和存在支持性实验室检查结果的患者而言，SLE的诊断简单明确。一个很好的例子是：一名年轻女性，以疲劳、关节痛和胸膜炎性胸痛为主诉,体格检查发现高血压、颊部红斑、胸膜摩擦音、数处
7、压关节痛与关节肿胀以及轻度外周性水肿。实验室检查可能会显示岀白细胞减少、贫血、血清肌酹升高，低白蛋白血症、蛋白尿、尿沉渣镜检有大量阳性发现、低补体血症、Coombs试验阳性以及ANA试验阳性，包括抗双链DNA（double-strandedDNA,dsDNA）抗体和抗Smith（Sm）抗原的抗体。然而zSLE也可以导致孤立性血细胞减少或单个器官受累（例如，肾炎或心包炎）或可首先通过一个偶然的实验室发现而被查见,如梅毒血清试验的生物假阳性结果。随后经过数月或是数年，这类患者可能发展为SLE特征性多系统表现。呈现的临床表现一SLE通常以一项或数项以下特征起病［1
8、■刀：无法解释的非特异性症状，如发热、疲劳或体重减轻光敏性皮疹关节痛或关节炎雷诺现象浆膜炎（胸膜炎、心包炎、腹膜炎）肾炎或肾病综合征神经系统症状,如癫痫发作、精神病、认知功能障碍、脑卒中或头痛脱发静脉炎、动脉和/或静脉血栓栓塞现象复发性流产贫血年轻女性岀现紫瘢、易发瘀斑、弥漫性淋巴结肿大、肝脾肿大、周围神经病、心内膜炎、心肌炎、间质忸市炎或无菌性脑膜炎,也应该怀疑SLE。Coombs试验阳性、低补体血症及皮肤活检显示真皮■表皮交界处存在免疫沉积物，为提示狼疮的其他发现。实验室检查_当怀疑SLE时，实验室检查可能会提供有助于诊断的信息，它们包括:全血细胞计数与
9、分类计数代谢全套肌酸激酶红细胞沉降率和/或C反应蛋白
