出血性疾病的诊断和治疗

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1、特发性血小板减少性紫乂am出血性疾病的诊断和治疗华中科技大学同济庾学院附属同济庚院内科学系一、出血性疾病概况、分类二、典型疾病：ITRTIBDIG血友病三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤出血性疾病的诊断和治疗（概况）症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术体征：轻者：局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血重者：内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死亡原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃I•二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或界常、先天

2、性凝血因子、继发于某一疾病（妊娠、羊水栓塞等）分类分为6类•血管因素所致的HI1D1；・血小板因素所致的出血；•凝血因子异常所致的出血；•病理性循环抗凝物质所致的出血；•纤溶过强或亢进所引起的fllifn.；•综合因素所致的HliDio血管因素所致的出血（分类6小一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症二、获得性：1.感染性紫瘢：细菌产生的毒素所致（葡萄球菌毒素等）病毒产生的毒素所致（麻疹、流行性出血热）立克次休产主的毒索所致（斑疹伤寒）2.药物性紫瘢：抗生素3.机械性紫瘢:直立、阵咳4.代谢性紫瘢：维生素缺乏

3、、类固醇性、老年性5.过敏性紫癒：免疫因素6.皮肤病伴发的紫瘢：特发性色索沉着性紫瘢7.界常蛋白血症紫搬：高I人j球蛋白血症性紫搬&原因不明的紫癒血小板因素引起的紫瞰分类6・2）血小板数量异常所引起的岀血减少：ITP、TTP、继发于结缔纟R织病、血小板分布异常增多：继发性、原发性血小板功能缺陷所引起的出血遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板木身缺陷等获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的界常蛋白血症、肝病等凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血（分类6・3）遗传性：血友病训、IX、XI等）、无

4、纤维蛋口元症、凝血酶原缺乏等后天获得性：维生索K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多QIO、大量输库血致因子V缺乏病理性循环抗凝物质所致出血（分类6・4）人多为先天性、少数为获得性•凝血因了抑制物，一般为抗体・肝素样抗凝物•狼疮样抗凝物质纤溶亢进引起的出血分类H）遗传性纤溶亢进：少见获得性纤溶亢进：原发纤溶，继发纤溶综合因素所致出血分类6-6）如DIC以上为出血性疾病的分类出血性疾病的诊断和治疗必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析具体看儿种常见的出血性疾病ITP、TTP、血友病ITP（i

5、diopathicthrombocytopenicpurpura）免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。急性：儿童多见慢性：成人多见慢性ITP2—50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有皮肤瘀点、瘀斑。慢性IIP的临床表现皮肤粘膜出血症状轻重不一，反复发作，持续数周、数力，四肢明显，内脏出血血尿、胃肠出血），女性月经多出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人一血小板V50X109/L皮肤粘膜出血一血小板V2OX109/L严重出血颌内、内脏）体征

6、反复发作者，脾脏轻度肿大HP实验室检査血小板：常在30-80X109/L出血吋间延长，血块退缩不佳，束臂试验①骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏血小板抗体：血小板表面免疫球黃口FAIgt、眈3tIIP诊断及鉴别诊断诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及出血学术会议对本病的诊断标准@点）：1.多次化验血小板降低,<1()()Xio9/l2脾脏大或轻度大3骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍，均为不产血小板的巨核细胞4具备以下条件中任何一项泼尼松治疗冇效切脾治疗有效血小板相关IQf血小板相关C3

7、t血小板寿命缩短鉴别诊断巨核细胞生成障碍、无巨核、再障、H、H药物脾功能亢进Evan's综合症HP治疗L支持：卧床休息；输血、输血小板；止血约应用。2肾上腺皮质激素机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗休用法：1〜12琢/kgd血小板100X109/L后开始，减药，持续1〜2年。3脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达45-6%*切脾治疗示无效者可能与副脾存在有关，手术时寻找到一并切除或栓子栓塞。4免疫抑制治疗：激素、切脾均无效VCR2rg/w46wiv或ivdrip副作用：周围神经炎硫醴II票吟：亠4m

8、g/k^d持续数月见效CTX5A200rrg/d口服，46周见效副反应：WBCI达那呼:雄性素衍牛•物，Q1〜L2g/d2^4周见效免疫调节，影响Fc受体或1H/TS比值大剂量内球静滴：400mg/k目d5dA4w重复环胞素：10mgk目d1(H21d可见效血栓性血小板减少性紫嫌(TIR特点：微血管性溶血性贫血血小板减少性紫瘢神经系统症状发热肾损伤病理变化特点：小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻