临床执业医师考试儿科：法洛四联症

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1、临床执业医师考试儿科：法洛四联症法洛四联症一、血流动力学法洛四联症是存活婴儿屮最常见的青紫型先天性心脏病，由以下4种畸形组成：1・肺动脉狭窄；2.室间隔缺损；3•主动脉骑跨；4.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理牛理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，海天医考网搜集整理

2、右心室压力仍低于左心室，故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。二、临床表现和并发症1・青

3、紫：其轻重和出现早晩与肺动脉狭窄程度有关，哭闹与活动后加重。2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3•阵发性的呼吸困难或晕厥：婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，海天医考网搜集整理

4、严重者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致），年长儿可诉头痛，头昏。4.杵状指（趾）；活动耐力下降。休检：心前区隆起，胸骨左缘第2~4肋间可闻及II-III级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，

5、其响度决定于肺动脉狭窄程度，漏斗部痉挛时，杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压）。并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。三、诊断1•根据病史、体检。2.X线检查：心影正常或稍大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。3.心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。4.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。海天医考网搜集整理

6、左心

7、室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。5•心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。6.心血管造影：造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨程度，海天医考网搜集整理

8、肺动脉狭窄程度，部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。四

9、、治疗原则1•内科治疗：①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普蔡洛尔（心得安）静脉注射，每次O.lmg/kg,或新福林。必要时皮下注射吗啡,每次0.1〜0.2mg/kg•吸氧，用5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg纠止酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防，1~3mg/（kg.d）。去除诱发因素（酸屮毒、感染及贫血等）;②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿;治疗感染性心内膜炎等。2•外科治疗：宜在2〜3岁以上手术。