先天性肌性斜颈病因及诊断治疗

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1、先天性肌性斜颈病因及诊断治疗Etiologyanddiagnosisandtreatmentofcongenitalmusculartorticollis程霞综述，马少林审校先天性肌性斜颈(congenitalmusculartorticollis,CMT)是一种以患侧胸锁乳突肌(sternocleidomastoideus,SCM)纤维化病变为特征的小儿先天性头、面、颈部发育畸形，是小儿常见病多发病，发病率约为0.3%〜2%［l］o既往CMT矫正术多由骨科医师实施，由于整形外科医师操作精细以及随着患儿及其家属对外形要求的逐渐提高，实际上整形外科医师更多的参与了CMT的手术矫正治疗，并对CMT

2、病因、诊断、治疗等方面进行了诸多研究,现综述如下。1CMT病因及发病机制研究CMT的病因及发病机制还不甚清楚［2-3］,各家说法不一。故对该病的病因及发病机理仍需进一步探讨，为临床诊断治疗该病提供确切的理论依据。1.1静脉受阻学说：有学者［4］在狗的动物实验中，完全闭塞肌肉的主要静脉而保留完整的动脉，造成了肌肉纤维水肿、变性及急性炎症，最后肌纤维坏死并被纤维组织代替。谢宝珊等［5］做动物实验证实CMT的发病与胸头肌静脉受阻先天性肌性斜颈病因及诊断治疗Etiologyanddiagnosisandtreatmentofcongenitalmusculartorticollis程霞综述，马少林审校

3、先天性肌性斜颈(congenitalmusculartorticollis,CMT)是一种以患侧胸锁乳突肌(sternocleidomastoideus,SCM)纤维化病变为特征的小儿先天性头、面、颈部发育畸形，是小儿常见病多发病，发病率约为0.3%〜2%［l］o既往CMT矫正术多由骨科医师实施，由于整形外科医师操作精细以及随着患儿及其家属对外形要求的逐渐提高，实际上整形外科医师更多的参与了CMT的手术矫正治疗，并对CMT病因、诊断、治疗等方面进行了诸多研究,现综述如下。1CMT病因及发病机制研究CMT的病因及发病机制还不甚清楚［2-3］,各家说法不一。故对该病的病因及发病机理仍需进一步探讨，

4、为临床诊断治疗该病提供确切的理论依据。1.1静脉受阻学说：有学者［4］在狗的动物实验中，完全闭塞肌肉的主要静脉而保留完整的动脉，造成了肌肉纤维水肿、变性及急性炎症，最后肌纤维坏死并被纤维组织代替。谢宝珊等［5］做动物实验证实CMT的发病与胸头肌静脉受阻有直接关系。无论分娩时有或无难产、外伤史，最终都表现为纤维组织代替坏死的肌纤维，使肌肉挛缩导致肌性斜颈。但静脉受阻学说在人体尚未见相关研究报道，需要进行相关研究予以证实。1.2胸锁乳突肌先天性发育不良学说：有学者认为［6］是先天和环境因素影响导致SCM先天发育不良，加以分娩时在外力和重力过重负荷下被伸展，反应性肉芽组织产生，出现SCM肿块。Gre

5、enDW认为CMT与臀肌发育不良存在一定关系［2］。唐盛平等［7］用巨微解剖方法研究小儿尸体SCM的血供，发现其血供有多个起源，不支持头颈前曲、侧弯和外旋会造成SCM缺血,认为肌性斜颈病是由SCM发育紊乱引起的，并根据临床观察，提出CMT的病因发病机理假说。1.3遗传学说：Tav订1［8］提出的CMT发病有家族易感性。Rao等［9］描述了1个19个月的13q部分三体患儿,有斜颈临床特征，并应用染色体显带技术结合荧光原位杂交进行核型分析认为13ql4-qter可能与CMT相关。杜娟等［10］认为该基因更精确的定位可能为13q32qter°CMT伴发其它畸形的发生率较高，BielskiRJ［11］

6、认为在3胞胎CMT儿童的DDH发病率并不比一般儿童高，故没有必要常规B超检查襯关节。1.4动脉受阻学说:Davids［12］通过MRI检查发现患侧胸锁乳突肌信号和前臂、小腿筋膜间室综合征信号相似，认为可能与胸锁乳突肌筋膜间室综合征的后遗症有关；并在成人尸体解剖中发现胸锁乳突肌存在筋膜间室，尸体头颈前屈、侧弯和旋转时，同侧胸锁乳突肌中部筋膜间室出现扭曲压迫胸锁乳突肌引起缺血受损。动脉受阻学说也需要在临床上进行相关研究予以证实。1.5产伤学说：HoX等［13］提出CMT的发生与分娩过程中损伤密切有关；胎儿在娩出的过程中，产道对胸锁乳突肌的挤压或产钳助产牵拉胸锁乳突肌而使其损伤，损伤后的胸锁乳突肌靠

7、结缔组织增生来修复，从而使该肌发生纤维化挛缩导致斜颈。现今临床上多数患儿均为剖腹产出并无产伤病史，也不支持这一学说。1.6血肿学说：Stromeyer［14］提出婴儿在产程中胸锁乳突肌受损，受损的肌肉内形成血肿并纤维化造成胸锁乳突肌短缩僵硬引起肌性斜颈。刘润现［4］认为分娩时外伤造成的肌肉血肿是致病原因。由于许多患儿早期并无明确的产伤及血肿病史，故血肿学说不能完全解释先天性肌性斜颈的发病原因。2C