皮质醇增多症

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1、皮质醇增多症（Hypercortisolism)本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。病因及发病一、原发性（一）肾上腺皮质腺瘤约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。（二）肾上腺皮质癌约占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影响。二、继发性（一）垂体瘤或下丘脑－垂体功能紊乱引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多

2、症，或柯兴病，约占70％左右。在此组患者中有垂体前叶大腺瘤（直径＞10mm者），伴蝶鞍扩大者约占10％。近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80％以上有垂体微腺瘤（直径＜10mm者）存在。相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑－垂体功能紊乱有关。二、继发性(二）异位ACTH样肿瘤如肺癌（约占50％），胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。（三）

3、医源性糖皮质激素增多症长期大剂量的皮质激素治疗。如类风湿关节炎、SLE、支气管哮喘等均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。临床表现发病多缓慢，个别病例可能在数周内出现典型的临床体征。一、外貌向心性肥胖为本病特征性体型。包括满月脸，颈背部脂肪堆积，隆起，腹部膨出。四肢相对细小:脂肪及肌肉萎缩面色红润而有光泽，有脂溢出现象。皮肤变薄，易出现紫癜和瘀点，毛细血管脆性试验多呈阳性。紫纹亦为本病特异性的体征，约56％阳性，经常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫纹中央宽，两端细，呈紫红色。

4、面部及背部皮肤经常发生痤疮。体毛增多，增粗，色黑，部分病人有脱发现象。临床表现二、高血压约80％患者收缩压和舒张压升高，通过合理的治疗后，血压可以下降或恢复正常。三、肌肉骨骼系统负氮平衡，肌肉萎缩，横纹肌为明显。骨质疏松，脱钙，以支重骨为明显，如脊柱，骨盆可能发生病理性骨折。病人多自觉腰背痛，四肢乏力，伤口愈合困难。经恰当治疗后症状可有不同程度的改善。临床表现四、性腺及生殖系统女性：月经减少或闭经，乳腺萎缩，阴蒂增大女性明显男性化者多系肾上腺癌。男性：阳萎，睾丸萎缩。五、精神症状情绪不稳定，易冲动，失眠，

5、定向障碍。严重：抑郁，个别可出现幻觉、幻想。经治疗后，一般精神症状可以很快消失，而抑郁症状则可持续数月至两年，个别患者可能持续更久。临床表现六、糖代射紊乱约70％患者可有糖代谢紊乱，呈类固醇性糖尿病，对胰岛素不敏感。治疗后可以恢复。病程太长，胰岛β细胞变性，则导致永久性糖尿病。七、电解质血钠正常或偏高，血钾多偏低，如改变显著者应考虑腺癌。血钙，磷多在正常范围，可以有轻度硷中毒。八、皮肤色素沉着异位ACTH综合征明显，有诊断意义。重症肾上腺皮质增生型病人皮肤色素也较深。实验室及其他检查一、一般检查红细胞计数

6、和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。实验室及其他检查二、尿17羟皮质类固醇、 尿17酮类固醇三、血皮质醇浓度升高四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平。发病早期即可出现昼夜节律消失。实验室及其他检查五、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可被抑制主要用于与单纯性肥胖症鉴别。使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值。午夜服地塞米松：

7、1.5mg，次日晨8时复测血皮质醇。正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制。方法：试验前一天测血皮质醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次，共5天，以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。影像学检查定位性检查，包括B型超声波检查，C

8、T扫描，肾上腺血管造影，磁共振检查，静脉导管分段采血测定皮质醇等。有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。治疗一、一般治疗①纠正低钾血症，每天口服氯化钾或枸椽酸钾3－9g，必要时可加服安体舒通。②纠正糖代谢紊乱，可以注射胰岛素治疗，患者经常对胰岛素不敏感，故剂量需根据病情逐步加大。③纠正负氮平衡，因蛋白分解大于合成，可酌情给予丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙。二、肾上腺皮质腺瘤或腺癌经纠正电解质紊乱和酸硷平衡失