肌张力障碍的临床诊断

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1、肌张力障碍的临床诊断作者：作者：徐海燕江海波王晓萍郭玉玲刘巍【摘要】目的探讨肌张力障碍的临床诊断与鉴别诊断。结论针対患者病情不同进行诊断及药•物治疗。特发性肌张力障碍大多缓慢进展，通常起病后5〜8年不能自理日常生活，并被迫卧床不起，往往于此后数年内死于肺炎等并发症。少数患者肌张力障碍症状长期稳定，较少进展，属特发性肌张力障碍不全型。流行性肌张力障碍预后良好，--般在常规治疗后2〜3天内完全治愈，无复发。【关键词】肌张力障碍病因诊断肌张力障碍是肌肉持续收缩引起的异常姿势或运动，对伴有疼痛。常间歇发作，对伴发舞蹈动作和其他异常运动。肌张力障碍运动和姿势为：1.局限

2、于身体的一个部位（如上肢）局灶性肌张力障碍。2.扩展到身体至少两个部位节段性肌张力障碍。3.扩展到整个四肢和中线肌肉全身性肌张力障碍。4.局限于颈部或背部屮线结构肌张力障碍。5.局限于同侧身体两个以上部位半侧肌张力障碍。1临床资料1.1一般资料我院自2005年8月〜2009年8月间收治肌张力障碍患者6例,其中男性4例,女性2例，年龄10〜38岁，平均年龄24岁。6例患者中,药物引起的迟发性肌张力障碍及外伤性肌张力障碍的患者疗效理想,BFMDRS评分改善均在90%以上，且随着随访时间的延长,效果持续不断改善；其余4例患者疗效不佳,4例均肌张力略有改善，其中1例扭

3、转略改善,1例语言及步态略有改善。手术后患者均无明显合并症，但1例术后16个刀发现左侧电极折断,后取出。1.2诊断要点1.2.1病史：起病年龄，初发症状，病程进展的特点，有无波动性，能否白行缓解。有无家族史。肌张力障碍严重程度，是否影响H常牛活。有无诱发因素。是否服用过某些药物。1.2.2体格检査：注意肌张力障碍类型、姿势、步态。受累肢体的运动幅度、范围、速度和肌肉的硬度等。与体位及活动状态有无关系。是否有其他神经系统异常体征。1.3辅助检杏根据病情选做下述检查：头颅CT、MRL脑电图。肌电图。脑脊液常规、生化检查。2鉴别诊断2.1急性药物性肌张力障碍急性药物

4、性肌张力障碍是药物的一•种罕见副作用，儿童和青春期较成人常见。常表现为头和颈部肌肉肌张力障碍，缩颈、痉挛性斜颈、伸舌、牙关紧闭、角弓反张、窒息和动眼危象。可伴疼痛和恐惧感，常有心动过速和发热。一般在1〜2小时内缓解。应主要与破伤风鉴别。2.2扭转性肌张力障碍（变形性肌张力障碍）扭转性肌张力障碍又称变形性肌张力障碍。此型罕见，病因不明，可为家族性。常于儿童或青春期发病。呈进行性发展，最终达到稳定状态。极少有缓解。肌张力障碍的扭曲姿势和运动累及躯干、上肢、下肢和颈，有明显的扭曲成分。患者难以坐下。出现奇异不同的姿势。倒着走或跑步比向前走更容易。还可出现睑痉挛、痉挛

5、性斜颈和书写痉挛。2.3头颅肌张力障碍头颅肌张力障碍乂称Meige综合征，此病罕见，常于屮年发病，有进行性进展趋势。表现为面（脸痉挛、眨眼及撅嘴）、颌、舌、腭、咽、颈和气管肌肉的肌张力障碍和舞蹈样运动。可有严重的功能性失明、构音及发音闲难和吞咽困难。口J伴有扭转性肌张力障碍和特发性震颤。2.4痉挛性发音困难此病可以是单独或是肌张力障碍综合征扩展的一部分。讲话时出现咽部肌张力障碍和痉挛，导致声音嘶哑，最终声音暂时消失。有时为瘡症的表现。2.5痉挛性斜颈常于屮年发病，症状有进展、改善或缓解变化。其特点是由于颈部肌肉的异常收缩，头向一侧倾斜或转动，有时伸颈（颈后伸）

6、。这是一种不口主的、强迫性运动，可伴有疼痛。患者常形成伸头的习惯。最终发作时间延长，英至（除睡眠外）整天持续存在，受累肌肉肥大。除了运动疾病外，无其他神经科症状和体征。常找不到病因，尚未证实与心理］大I素有关，有吋可伴随下列疾病：扭转性肌张力障碍、书写痉挛、特发性震颤、脑炎后帕金森综合征、急性药物源性肌张力障碍。2.6眼睑痉挛此病是由于双侧眼睑不白主、反复和持续收缩造成。呈间歇性或进展性发展。有时对引起功能性失明。险痉挛一般单独出现，偶然伴随于下列疾病：头颅肌张力障碍、扭转肌张力障碍、帕金森病、脑炎后帕金森综合征、Wilson病、脑干损伤（多发性硬化、中风等）

7、、急性药物源性肌张力障碍、特发性震颤、核黄疸等。2.7具有显著昼夜变化的肌张力障碍此病是一种显性遗传疾病。儿童发病，为全身性肌张力障碍。于下午和夜晚出现症状，首先累及下肢。对小剂量左旋多巴有效。2.8遗传性少年肌张力障碍帕金森综合征此病为常染色体显性遗传疾病，儿童起病，首先表现为行走困难和下肢肌张力障碍。以后肌紧张向其他部位进行性发展，并出现帕金森综合征。小剂量左旋多巴治疗效果非常显著。2.9局灶性脑损害基底节和斤•脑的局灶性脑损伤，如肿瘤、动静脉畸形、头颅外伤、中风（仅限于儿童），偶然可引起对侧上肢和（或）下肢肌张力障碍（偏身肌张力障碍）或痉挛性斜颈。可伴有

8、锥体束征。肌张力障碍可在急性脑损伤后数