结节病互动百科

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1、结节病知识互动百科　结节病是一种原因不明的全身性疾病，组织学特点为非千酪性上皮样慢性肉芽肿，呈慢性良性经过。以肺部和淋巴结发病率最高，病变虽较广泛但临床症状轻微，正确的诊断需临床症状和组织学相结合后作出。历史　　结节病的发现已有100多年，1869年Hutchinson首先发现皮肤结节病，1889年Besnier报告了另外一些皮肤结节病人，并将临床症状作了详细描述，但未涉及病理，直到年Hutchinson才做了包括病理在内的一系列报告。1899年因其组织学表现与皮肤肉瘤相似而命名为Boeck氏肉芽愁。1917年Schaumann又发表了类似文章，故以三人

2、的名字命名为Besnier-Boeck-Schaumann氏病。在第二次世界大战以前普遍认为结节病是一种少见病，仅皮肤科医生感兴趣。以后逐渐发现除皮肤病变外，可影响多种器官，而且是一种常见病，遍及全世界。因以往所用名词繁多，于年世界第二次结节病会议时统一名称为结节病，现全世界皆沿用此病名。流行病学和发病率　　地区分布方面认为寒冷地带发病率高，温带和热带发病少，一般认为中国、印度、非洲发病率低，但事实并非如此。　　自从1963年国内第一次报告肺结节病后，相继报告了不少病例，以往病人少，主要是个认识和诊断问题。日本发病率也较高，说明结节病的发生与地区没有什么

3、关系。农村发病率高于城市，印度有这种印象而无实际统计数字。最高发病年龄为30-5。岁，儿童和老年人患病率低，Edinburgh报告例，发现小于20岁和大于70岁的病人共占5帕。儿童发病年龄多为9-15岁，最小年龄为13个月，最老为76岁。病因多年来对病因方面进行了较多研究，但无重大发展，至今仍认为病因不明，曾经有下列几种考虑。(一)结核发现本病的早期由于结节病的组织形态和结核病相似，加上部分肺结节病患者后来转变为肺结核，曾有作者报告，在59例死于结节病的尸检中发现11例死于肺结核，故认为结节病是变异的结核。现已一致认为结节病和结核是全然不同的两种疾病，因

4、为结节病在组织学上虽有结核样反应，但病人的痰内或病变内找不到结核杆菌。活动性结节病的结核菌素试验明显受抑制，表现为阴性或弱阳性。结节病能浸犯很多器官，其中包括腮腺、泪腺、横纹肌等，但很少侵犯浆膜，而结核易于侵犯浆膜，说明两病的好发器官不同。儿童患结节病少，而结核则是儿童的好发病。结节病临床症状轻微，且常为自限性，抗结核药物治疗无效，肾上腺皮质激素有良好效果。结节病无传染性.两种疾病的流行情况不同，结核发病率高的地区往往结节病发病率低。由于以上种种原因，认为结节病是一种独立疾病。(二)松粉在美国，结节病患者较密集的分布在森林地带，曾一度引起人们对森林产物的

5、研究，发现松粉含有耐酸染色性蜡质，注射到动物体内可产生类上皮肉芽肿，与结节病相似。但动物试验喂以松粉或使之吸入皆未能产生结节病的病变。Crofton发现英国的结节病患者和森林无关，非洲森林区的居民发病率也不高，现已不支持这一理论。(三)变异的霉菌或病毒为病因也曾考虑过，但都未得到证实。自从应用肾上腺皮质激素治疗结节病后，报告肺霉菌病与肺结节病同时存在的机会越来越多，这是由于某些难以控制的活动性结节病长期应用肾上腺皮质激素治疗造成的后果，是继发病而非病因。(四)遗传、职业和社会因素曾有一研究机构报告59个家庭超过两人患结节病，有的为双胞胎、兄弟姐妹或父母和

6、子女等等，故考虑有遗传倾向，但因数量很少，很难肯定有遗传因素。此外本病也不存在职业和社会因素的影响。　　五)现有一种概念认为有一种未知的激发物质能引起结节病。由于以下原因认为这种物质在全世界属于同一种类，因由同一实验室供应的Kveim试验混悬液运到世界各地应用，有效结果相同。在各地的病例，不论临床症状、实验室检查、自然转归，实际上是一样的。这种物质经呼吸道进入肺内，并在肺内引起肉芽肿反应，然后再涉及其它器官。结节病的主要免疫紊乱有三方面。(一)细胞功能紊乱，迟发型超敏反应受抑制可由结核苗素或其它抗原如二硝基抓苯(DNCB)作皮肤试验无反应性来发现，也可由

7、淋巴细胞功能的各种体外试验来确定。结节病患者的体内与体外试验无反应性之间的关系，是很一致的。其淋巴细胞对植物血凝集素(PHA)的反应降低。病痊愈后结核菌素反应恢复到发病前的水平。如发病前，T细胞已为结核菌素致敏，于急性期病人对结核菌素反应的能力消失，但有时随病的痊愈结核菌素反应恢复正常。在急性期迟发型超敏反应抑制越明显，则痊愈后持续抑制的可能性越大。　　休外PHA淋巴母细胞转化试脸有同样特点，反应抑制可保持多年。(二)强烈的淋巴增殖反应在皮肤试验的无反应性和细胞免疫功能障碍时，病人的体液抗体、血清免疫球蛋白和其它循环因子的情况却正好相反。当T细胞丧失的同

8、时，有强烈的淋巴增殖反应伴免疫球蛋白形成的增多。同时对病毒、单纯疤疹、风疹、麻疹