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1、(一)发病原因闭经有生理性和病理性之分。青春期前、奸娠期、哺乳期、绝经后丿J经的停止，均属于生理性闭经。此处讨论的只是病理性闭经的问题。月经是山下丘脑-垂体-卵巢轴的周期性调节造成子宫内膜周期脱落形成的，因此在下丘脑、乖体、卵巢和生殖道特别是子宫的各个环节上出现的任何器质性或功能性的变化，均可能引起闭经。其他内分泌腺的器质性和功能性界常，也可能影响月经以致发生闭经。(二)发病机制与月经有关的器官包括了宫、卵巢、乖体及下丘脑，任何一个环节发生障碍都可能出现闭经。根据障碍发生的部位可分为了宫性、卵巢性、垂体性及下丘脑性4种类型。1.子宫性闭经闭经的原因在了
2、宫。虽卵巢功能正常，但子宫内膜不能产生正常的反应，因而不來月经。引起了宫性闭经常见的疾病冇：(1)先天性子宫发育不全或缺如：胚胎时山于副屮肾管发育不全或不发育所致。表现为原发闭经。青春发育后，第二性征如乳房，外生殖器，阴、腋毛等均发育正常。若测基础体温有时可显示有排卵，还可表现冇周期性乳房胀痛及小腹不适。染色体及性腺均为正常女性。各种卵巢激索及乖体促性腺激索FS1I，L1I等均在正常女性水平。盆腔检査及B超证实无子宫。若原发闭经伴周期性軽者应考虑是先天性了宫或阴道的畸形，如阴道有隔或处女膜闭锁等。因生殖道不畅，经血不能排出。B超可发现子宫积血和阴道积血
3、。手术将通道打开会恢复正常月经。而先天性子宫发育不全或缺如则永远不会冇月经。(2)7宫内膜损伤或粘连：常发生于人工流产后,产后或流产后刮宫，山于过度播刮损伤了子宫内膜,或手术后感染造成宫腔粘连，出现闭经。当宫腔部分粘连时，使经血不能流出，表现为闭经同时伴有周期性腹痛及下坠感。将症状与基础体温对照，或B超发现子宫积血，即可明确诊断。有些感染如结核性了宫内膜炎,流产或产后严重的了宫内膜炎均可使内膜遭破坏而导致闭经，一般为继发闭经。若少女在青春期前感染了宫内膜结核则表现为原发闭经。(3)子宫治疗：子宫或子宫内膜切除后或宫腔内放射治疗后均可岀现子宫性闭经。(4
4、)对雄激索不敏感综合征：又称睾丸女性化。这是一种特殊形式的了宫性闭经。患者核型为46,XY,性腮为睾丸，由于靶器官缺乏雄激索受体或受体不能发生正常的生物功能，因而未能发育为正常男性。完全型睾丸女性化外表极似女性,有乳房发育,但了宫缺如阴道上段为盲端。患者往往于青春期后原发闭经來就诊。1.卵巢性闭经指原发于卵巢木身的疾患或功能界常所致的闭经。可为先天的，亦可是后天的。卵巢性闭经诊断的2个主要内分泌拆标是雌激索水平低落和促性腺激索水平升高。(1)先大性卵巢发育不全:又称Turner综合征。是少女原发闭经中最多见的一种。这是一种性染色体界常的疾病,多数是X染
5、色体数日界常，基木核型是45,X,也可为性染色体结构界常，如X染色体等臂,长臂或短臂的缺失，环状X染色体等。还有些是多种核型的嵌合体。木病患者除原发闭经和第二性征不发育外，多有一组躯体界常表现，如身材矮小、颈状蹊、多面產、桶状胸,肘外翻及其他畸形。少数与46,XX嵌介的病例町能表现为继发闭经或偶冇正常月经。(2)单纯性腺发冇不全：包括46,XX单纯性腺发育不全和46,XY单纯性腺发冇不全。二者除核型不同外，临床表现相似。均表现为原发闭经，第二性征不发冇。个高，四肢长，体形为阉割型。性腺多呈条索状。核型为XY的性腺易发生肿瘤。北京协和医院曾报道过5例XY
6、单纯性腺发冇不全，均切除性腺，病理证实4例已发生肿瘤，其中性腺母细胞瘤2例，性索瘤与支持细胞瘤各1例。所以XY单纯性腺发冇不全者均应尽早手术切除性腺。(3)卵巢早哀:乂称早绝经，即绝经发生在40岁以前。偶见于20岁以下青年女性。多数为继发闭经，极少为原发闭经。卵巢萎缩，雌激索水平低落，FSH升高达绝经水平。卵巢早哀的真止机制尚不十分清楚。有人观察到卵巢早衰与口身免疫系统有关，因发现卵巢早衰常与多种口家免疫病相伴随，如Addison病，甲状腺炎,甲状旁腺功能低下，重症肌无力,糖尿病等,能测岀抗卵巢组织的抗体，已观察到卵巢上有抗促性腺激索受体抗体，阻碍FS
7、H与细胞膜上的受体结合。亦有报道发现卵巢早哀有家族因素，患者•母亲或姐妹中有早绝经的情况。(4)卵巢不敏感综介征:临床表现同卵巢早衰，可为原发闭经或早绝经。与卵巢早衰不同的是此类患者卵巢中有为数不少的正常卵泡，但处于休止状态，不能发育成熟和排卵。卵巢不做感综合征的发病机制亦不十分清楚。较多的解释是卵巢存在抗促性腮激索受体抗体或受体后生物功能障碍。该病的生殖激索变化与卵巢早衰相同，若B超或腹腔镜见到卵巢不萎缩且冇小卵泡存在，则可以与卵巢早衰进行鉴别。⑸去卵巢综合征：卵巢切除或组织被破坏。多山于手术切除双侧卵巢或双侧卵巢经放射治疗后，卵巢组织被破坏以致功能
8、丧失，农现为原发或继发闭经。严重卵巢炎症也可破坏卵巢组织而致闭经。2.乖体性闭经乖体的病变所致
