内科学 淋巴瘤

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1、第三十三单元 淋巴瘤   一、基本病理分类    淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病(Hodgkin’SDisease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin’SLymphoma)两大类。霍奇金病的组织学分型可分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。非霍奇金淋巴瘤的分型比较复杂,1996年Rappaport根据病理组织分布将其分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类,并再按肿瘤细胞类型分为几种亚型。近年来许多学者按不同方式对非霍奇金淋巴瘤作进一步分型,并依据恶性程度分为低

2、度恶性、中度恶性和高度恶性三类。淋巴瘤的诊断主要依靠病理切片检查。 二、临床分期 1970年AnnArbor会议所推荐的临床分期法,至今仍采用,主要用于霍奇金病,非霍奇金淋巴瘤也可参考应用:   1期:病变仅限于一个淋巴结区(I)或淋巴结外单一器官(IE);   Ⅱ期:病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE);   Ⅲ期:膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ),可以同时伴有脾累及(Ⅲs),或淋巴结以外某一器官受累,加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE);   Ⅳ期:病变已侵

3、犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累及肺、肝及骨髓等。所有各期又可按患者有全身症状(如发热达38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻l/10或更多)为B组,无全身症状为A组。 7.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热,盗汗及体重减轻,临床分期属(2003)A.ⅢAB.ⅣBC.ⅣAD.ⅢBE.ⅡB答案:B解析:肝或骨髓只要受累则属于Ⅳ期有症状者为B,无症状者为A,全身症状①发热38℃以上,持续3天以上,且无感染原因;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗。 协和习题2.男性,56岁,左颈淋巴结

4、肿大,伴发热,检查弥漫性混合性细胞淋巴瘤,左腹股沟淋巴结2cm×2cm大小,无压痛,脾肋下2cm,骨髓淋巴瘤细胞0.12,诊断属何期(答案:E)AlBBlIACⅢBDⅣAEⅣB 10.男,46岁,右颈部无痛性淋巴结肿大4个月,伴上腹疼痛,食欲不佳,发热、盗汗、体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连,周围有多个肿大的淋巴结,病理检查为非霍奇金淋巴瘤,T细胞来源。临床分期属A.ⅡBB.mAC.mBD.ⅣAE.ⅣB答案:E解析:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴有淋巴结肿大属Ⅳ期,有症状者为

5、B,无症状者为A,全身症状①发热;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗。 协和习题3.女性,35岁,2月来发热,乏力伴消瘦,左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结,脾肋下3cm,血象正常,血沉80mm/h,胸部x线检查阴性,肝区B超正常,淋巴结活检为混合细胞型,淋巴瘤分期为(答案:D)AⅡ期ABⅡ期BCⅢ期ADⅢ期BEⅣ期A 119男,46岁。右颈部无痛性淋巴结肿大4个月,伴上腹疼痛,食欲不佳,发热、盗汗、体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连,周围有多个肿大的淋巴结,病理检查为非霍奇金淋巴瘤,

6、T细胞来源。临床分期属(2001)AIIBBmACmBDIVAEIVB答案:E解析:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴有淋巴结肿大属Ⅳ期,有症状者为B,无症状者为A,全身症状①发热;②6个月内体重减轻10%以上;③盗汗。  三、临床表现由于病变部位和范围不尽相同,临床表现多种多样。原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大,其次为腋下淋巴结肿大。肿大淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊

7、有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现为压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致上腔静脉压迫症,硬膜外肿块可导致脊髓压迫症等。无痛性淋巴结肿大为首起表现者以霍奇金病多见。 6.淋巴瘤最有诊断意义的临床表现(2002)A.肝脾肿大B.长期周期性发热C.盗汗、体重减轻D.无痛性淋巴结肿大E.局限性淋巴结肿大并有粘连答案:D 4.对于恶性淋巴瘤,最有意义的临床表现是A.发热B.恶病质C.贫血D.无痛性淋巴结肿大E.肝脾大答案:D 9.霍奇金病特征性的热型是A.间歇热B.稽留热C.弛张热

8、D.周期性发热E.不规则热答案:D解析:周期性发热占霍奇金病的1/6。诊断霍奇金淋巴瘤应抓住几个关键性表现:①无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,约占60%-80%②饮酒后引起淋巴结疼痛是HL所特有的③30%-40%的HL患者首发症状为不明原因的持续发热,约1/6病人表现为周期性发热(Pel-Ebstein热)④另有部分患者

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