骨纤维异常增殖症影像表现研究

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1、骨纤维异常增殖症影像表现研究骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良、纤维囊性骨炎，是一种少见的生长发育性疾病。现以我院临床所见病例对其影像表现分析如下：1资料与方法本组21例，男13例，女8例，年龄5〜36岁，平均23岁。21例病变部位均有疼痛不适，局部崎形隆起5例，1例复视，2例合并病理性骨折。2.1X线表现：①囊状改变13例：其中单囊2例，表现为骨干轻度不规则膨大变形，骨质变薄，外缘较光整，囊内可见少量斑点状致密影；多囊11例，呈多个大小不等的囊状透光区，其中可见条状骨纹和斑点状钙化影，病灶边缘硬化。②磨玻璃样改变5例

2、：表现为骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影。③丝瓜络状改变2例。可见于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁。④虫蚀状改变1例：溶骨性改变边缘锐利如虫蚀状。病灶直径2.0〜15.0cm不等。2.2CT和MRI表现：5例CT表现为骨不规则膨大变形,髓腔内囊状透光区，有分隔，其中可见斑点致密影，4例边缘有硬化。软组织均无肿胀。2例MRI检查，SET1WI病灶均呈低信号，其内可见小斑点状更低信号,SET2WI呈稍高信号,其中夹杂斑点状更高信号。SETIWIGd-DTPA增强扫描病灶大部分明显强化。在CT扫描中表现为条状、网格状及斑点状致密

3、影以及硬化边缘，在MRT1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。2.3病理所见：21病例FDB大体标本见骨皮质变薄，髓腔被增生的纤维组织取代，质地较硬，有沙砾感。其中2例单骨标本病变处见囊性变。切片在光镜下见大量增生的纤维母细胞及其产生的胶原基质，还可见新生幼稚的骨小梁,呈编织结构。骨小梁周边有少量钙化，周围无骨母细胞排列。3讨论3.1病因和病理：FDB是一种骨的生长发育性疾病，发生于形成骨的间充质的发育畸形，骨内纤维组织增殖，骨的发育停止在未成熟的编织阶段，故不能形成正常的骨小梁。其病理诊断性特征是产生化生性骨，

4、预后很好，当患者发育成熟时病灶常退化。临床分为单骨型、多骨型和Albright综合征。单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型，单发和多发之比约为（3〜6）:1,可发生于任何年龄，一般幼年时发病,至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻微的疼痛不适、肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，脊柱和骨盆相对少见。30%累及颅面骨。病理性骨折是常见的并发症。本病可发生恶变,但是单发型FDB自发性恶变极罕见。3.2X线表现：FDB病灶以纤维成

5、分为主者表现为囊状透光区，病灶较大时边缘可有骨皤向内凸出，使病灶呈分房状，本组14例(66.7%)；病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状，本组5例(23.8%)；若新生骨增生钙化较多者则呈一片云白区，少数病变区内为丝瓜络状排列的密集骨纹，本组2例(0.95%)；可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变；病变早期边界可能相对较清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏清晰边界。每个病灶可以是上述表现的不同比例的组合。但是同一骨不同部位的病变形态基本一致。病变发生在股骨上端可产生镰刀样变形即“V”字形。FDB患者骨皮质的破

6、坏提示有病理性骨折的危险性增加。3.3CT和MRI表现：CT的密度分辨率髙于X线平片,不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头颅、骨盆等的检查。MRI能通过任意断面清晰的显示病灶髓腔分隔，更清晰显示周围软组织受累的情况，能通过病灶信号特点评价其病理成分。FDB的病理成分是纤维样组织，纤维组织在T1WI和T2WI上均表现为低信号，然而FDB并非如此，在T1WI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。T2WI其信号是

7、可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号，T1WI为高信号；病灶内的钙化骨以及硬化性反应骨在MRT1WI、T2WI上均为低信号，增强亦无强化。如T1WI呈高信号，其内有散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃；增强扫描病灶有不同程度强化，表明病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦。此外，部分病灶边缘在T1WI、T2WI上均出现高于正常骨髓的薄带状高信号，其病理机制不清楚，有学者认为可能与化学位移有关。3.4鉴别诊断：FDB主要需与畸形性骨炎、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤

8、以及内生软骨瘤等鉴别;多发型FDB需要与甲状旁腺功能亢进所致的多发性纤维囊性骨炎鉴别。［参考文献］［1］徐万鹏，冯传汉•骨科肿瘤学•第2版•北京：人民军医出版社，2008.［2］江浩.骨与关节MRI.±海：上海科学技术出版社，1999.