主动脉夹层临床研究进展

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1、主动脉夹层临床研究进展主动脉夹层(aorticdissection,AD)是指由于各种原因导致主动脉内膜撕裂或中膜弹性纤维层病变，主动脉腔内血液进入主动脉中膜并使中膜分离，由此形成内膜片与真腔分隔的假腔，又称主动脉夹层分离或主动脉夹层动脉瘤⑴。AD是一种少见的、严重的心血管疾病，其特点为发病急、进展迅速、病情复杂、急诊诊断困难、误诊率和病死率高等。1流行病学主动脉夹层不是临床上罕见的疾病，据国外文献报道叫AD的发病率与患病危险因素和关，年发病率约为(5-30)/I000000,美国每年的新发病例至少为7000例，在我国冃前尚无确切的发病率统计学资料。急性主动脉夹层国际注册研究(th

2、eInternationalRegistryofAcuteAorticDissection,IRAD)报道⑶男性发病率明显高于女性(约为女性2~3倍)，好发年龄在50至70岁人群，且男性平均发病年龄小于女性,男性发病年龄为(60・3±13・7)岁，女性发病年龄在(66.7±13.9)岁，但无论是手术治疗还是非手术治疗，女性患者的死亡率都高于男性患者⑷。与其他的心血管疾病相同，AD发病具有昼夜和季节的节律性变化，早上6点至中午12点发病高于其他时段，冬春季节发病率更高【5,6】。在一项费时超过27年以大宗人群为基础的纵向研究中⑺，其中包括对66名住院患者和18名非住院的患者的连续观察

3、，AD患者有21%在送往医院前死亡,即使进入医院，住院6h、12h、24h内死亡率非别为22.7%、33.3%、50.0%,入院后第二天死亡率高达68.2%oDixonM报道在急诊室AD的误诊率高达25%・50%⑻。近年来，随着生活水平的提高、高血压患病率的增加，社会人口预期寿命的延长；CT血管造影（CTA）,磁共振血管造影（MRA）等影像学检查技术的普及，AD的发病率有逐年升高的趋势⑼。因此，早期确诊和积极治疗对AD患者是极为重要的。2病因学AD病因目前尚不明确，一般认为是多种易感因素共同作用下的结果，其发病基础都是主动脉中层和平滑肌存在病变，导致动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿

4、在动脉壁中间蔓延扩大全层，是异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果》叭常见的病因考虑于以下几点有关。2.1先天性心血管畸形IRAD统计⑶，所有AD患者中，先天性主动脉瓣二瓣畸形患者占3.4%，先天性主动脉缩窄的病人易发生AD,其发病率为正常人8倍。先天性主动脉瓣二瓣畸形患者主动脉中膜层常可见囊性坏死的结构性改变，主动脉缩窄患者主动脉中膜为退行性变。主要的原因是因为血管形状的改变，导致血液动力学的改变，使得应力集中在一点，从而改变此点屮膜结构，形成主动脉夹层动脉瘤。2.2遗传性疾病7%的AD患者年龄小于40岁，这类患者没有性别的差异，但明显与遗传因素相关,如Marfan综合征、T

5、urner综合征、Ehlers-Danlos综合征、多囊肾病、骨源性疾病等，主要是一些可以引起主动脉壁结缔组织异常的遗传性疾病，病理常提示存在主动脉囊性中层坏死。获得性AD70%〜80%AD患者同时患有高血压【⑴，长期高血压可致血管重构，平滑肌细胞肥大、变性及主动脉屮层坏死，但正常成人的主动脉壁可耐受500mmHg的压力，可见造成夹层裂开的先决条件是主动脉壁缺陷,尤其是中层的缺陷。获得性AD还见丁动脉瘤、动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病（巨细胞主动脉炎、Takayasu主动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎），滥用可卡因是年轻AD患者常见原因Q］。虽然妊娠妇女中AD的发病率只有0.2

6、%,但原因不清楚，据推测可能是妊娠期内分泌功能改变或是妊娠期血流动力学变化，使主动脉结构发生改变而易裂开引起夹层分离问。2.4医源性AD各类心脏手术、介入性检查和治疗时插管损伤等亦可引起ADo3AD的分型和分期根据受累的部位,AD有几类分类方式，但是没有一个是完美的。1965年Debakey等人将AD分为3型：I型，病变起于升主动脉，经主动脉弓扩展至降主动脉，此型最多见；II型，夹层起始并局限于升主动脉，多见于马凡氏综合征患者；III型，原发破口起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Illa、IllboIlla型：夹层累及胸主动脉；Illb型：夹层累及胸主动脉、

7、腹主动脉大部或全部o1970年Stanford大学的Daily等人根据外科手术需要将AD分为2型：A型夹层分离侵及升主动脉，无论远端范围如何（DeBakeyI型及II型），约占本病的2/3；B型夹层分离局限于降主动脉，内膜破裂口位于左锁骨下动脉远端（即DeBakeyIII型），约占本病的1/3〔⑷。除此之外，AD还可根据病程长短来分期，发生急性胸痛14天之内的主动脉夹层为急性期，超过14天为慢性期急性期，此定义基于占有优势的死亡率发生于2周之内，分期对于诊断或治疗意义