临床执业医师资格考试高频考点汇总-血液系统

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1、血液系统:贫血概述:一分类:1.根据红细胞形态特点分类:大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫、肝病、甲减正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性小细胞低色素性贫血:2.根据贫血的病因和发病机制分类:红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素失血性二临床表现:1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加3.中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退6.其它:皮肤

2、干燥、毛发枯干缺铁性贫血:一铁的代谢:1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素二病因:铁摄入不足慢性失血三临床表现:1.贫血表现2.组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂四实验室检查:1.

3、血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高血清铁蛋白降低FEP增高五诊断:六治疗:1.病因治疗:2.补充铁剂:网织红于7天左右达高峰血红蛋白于2周后应上升,1~2周后正常血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50ug/L后停药巨幼细胞贫血:一临床表现:1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调二实验室

4、检查:1.血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多三治疗:1.去除病因2.补充叶酸和vitb12再生障碍性贫血一临床表现:1.重型:起病急,进展迅速贫血进行性加重出血部位广泛皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症2.慢性:贫血为首发和主要表现出血较轻感染以呼吸道多见二实验室:1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多三诊断和鉴别诊断:1.诊断:严重贫血、伴有出血、感染和发热脾不大血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细

5、胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准:网织红<0.01,绝对值<15×109/l中性粒绝对值<0.5×109/l血小板<20×109/l1.鉴别诊断:PNH,MDS,恶性组织细胞病四治疗:1.支持及对症治疗2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药2~3月后起效3.免疫抑制剂4.造血细胞因子5.骨髓移植:年龄不超过40岁溶血性贫血一发病机制:1.红细胞易于破坏寿命缩短(1)红细胞膜的异常(2)血红蛋白的异常(3)机械性因素2.异常红细胞破坏的场所:(1)血管内:血型不合、PNH(2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫二临床表

6、现:短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸周围循环衰竭急性肾衰慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大三实验室:1.提示红细胞破坏:(1)血管外溶血:a高胆红素血症b粪胆原排出增多c尿胆原排出增多(2)血管内溶血:a血红蛋白血症b血清结合珠蛋白降低c血红蛋白尿d含铁血红素尿2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:a网织红细胞增多b周围血中出现幼红细胞3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:a红细胞形态改变b吞噬红细胞现象及自身凝集反应cHeinz小体d红细胞渗透脆性增加自身免疫性溶贫一实验室:正常细胞性贫血,周围血可见球

7、形细胞,网织红细胞增高急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症)骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主coombs试验阳性免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,c3低于正常二治疗:1.病因治疗2.糖皮质激素3.脾切除4.免疫抑制剂:指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌;泼尼松量需10mg/d以上才能维持阵发性睡眠性血红蛋白尿一临床表现:1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨较重2.贫血、感染与出血3.血栓形成二实验室:1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板减少2.骨髓相:三系增生活跃3.尿:隐血阳性,

8、含铁血黄素持续阳性4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,

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