血液病诊疗常规急性白血病

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1、一、急性白血病一．分型1．急性非淋巴细胞白血病ANLL(M0~M7)2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3)二．典型病史起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。三．典型体征及查体贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。四．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据

2、1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。六．鉴别诊断1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30%。2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始

3、幼稚细胞均不增多。七．治疗1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。2）防治感染3）成分输血支持4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。5）维持营养2．抗白血病治疗：ANLL:DA/MA/HAD/HAALL:VDLP/VDAP/VDCPM3:亚砷酸/维甲酸CNS-L:鞘内注射Ara-C+MTX每周2~3次3．骨髓移植二、慢性粒细胞白血病一．分期1．慢性期2．加速期3．急性变二．典型病史起病缓慢，早期常无自觉症状。患者可因健康体检或因其他疾病就诊才发现血象异常或脾大

4、而被确诊。三．典型体征及查体常以脾大为最显著的体征，达脐或脐一下，质地件事，平滑，无压痛。如发生脾梗死，则脾区压痛明显，并有摩擦音。四．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查5．肝胆脾彩超、胸片、心电图五．诊断依据持续性白细胞增高、典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可确诊。六．鉴别诊断1．其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、肝硬化、脾功能亢进等。2．类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿

5、瘤等基础疾病。3．骨髓纤维化：外周血白细胞数一般比慢粒少，幼红细胞多次出现于外周血中，多次多部位骨髓穿刺干抽。七．治疗1．细胞淤滞症的紧急处理：白细胞单采并用羟基脲1.0日三次口服。2．化学治疗：1）羟基脲1.0日三次口服。待白细胞降至20ⅹ109/L左右时减半。降至10ⅹ109/L时改为小剂量维持（0.5-1g/d）.注意血象。2）HA方案3．α-干扰素：300~500万U/(m2﹒d)皮下或肌肉注射，每周3~7次，持续用数月或数年不等。4．骨髓移植三、多发性骨髓瘤一．典型体征及查体骨痛常为早期的主要症状，随病情

6、发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢体。骨髓瘤细胞浸润骨骼时可引起局部肿块，多见于肋骨。二．辅助检查1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子1．DIC/凝血四项2．免疫球蛋白、血浆蛋白电泳、血β2微球蛋白、C反应蛋白、血尿κ链λ链5．骨髓穿刺6．肝胆脾彩超、胸片、颅骨及骨盆平片、心电图、骨扫描一．诊断依据1．有骨痛、病理性骨折、感染出血的表现。2．胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节，可伴压痛。3．骨髓中浆细胞＞15%，且有形态异常；血清中有大量M蛋白；溶骨性病变

7、或广泛的骨质疏松。二．鉴别诊断1．反应性浆细胞增多症：浆细胞一般不超过15%且无形态异常。2．巨球蛋白血症：无骨质破坏。3．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显。个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。4．反应性单克隆免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、淋巴瘤等。5．骨转移瘤三．治疗1．一般治疗：抗感染、纠正贫血、营养支持2．化疗：MP/VAD/M2方案3．骨质破坏的治疗：帕米磷酸钠每月60~90mg静点。4．骨髓移植四、骨髓增生异常综合症一．分型1．难治性贫血（RA）2．

8、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)3．难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)4．难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)5．慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）二．辅助检查1．血常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子3．DIC/凝血四项4．骨髓穿刺5．肝胆脾彩超、胸片、心电图三．诊断依据血细胞减少及相应的症