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《脐带间充质干细胞移植治疗重症自身免疫性疾病_王丹丹》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、290内科急危重症杂志2010年第16卷第6期脐带间充质干细胞移植治疗重症自身免疫性疾病*南京大学医学院附属鼓楼医院王丹丹孙凌云,南京210008关键词自身免疫性疾病间充质干细胞治疗中图分类号R593文献标识码A自身免疫性疾病发病机制复杂,可累及全身多为SLE,给予激素及免疫调节治疗,复查Hb39g/9器官多系统,传统治疗方案以糖皮质激素和细胞毒L,PLT66@10/L,并出现咳嗽气喘、痰中带血丝,药物为主。随着新型免疫抑制剂如霉酚酸酯(骁偶有血痰,胸部CT提示两肺弥漫性改变(图1),考悉)、来氟米特和生物制剂如抗CD20单克隆抗体的虑弥漫性
2、肺泡出血,给予甲泼尼龙500mg@3d、静临床应用,患者愈后明显改善,但仍有部分患者对药脉免疫球蛋白(IVIg)20g@3d及红细胞输注支持物治疗反应不佳,病情迁延不愈并呈急性发作,直接治疗,气喘无明显好转,咯血加重,伴血氧饱和度威胁患者生命。(SO2)进行性下降(60%~70%),继续给予甲泼尼近十年来,国内外开展的造血干细胞移植龙500mg@2d及支持治疗无好转,面罩吸氧下(hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT)SO278%,给予呼吸机支持治疗。治疗自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(system
3、ic征得患者及其家属知情同意后,给予脐带lupuserythematosus,SLE)、系统性硬化症(sys-MSCs移植。术后第2天SO2即上升至91%,去除temicsclerosis,SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(poly-呼吸机后SO2稳定,复查胸部CT提示肺泡出血无myositis/dermatomyositis,PM/DM)等,短期疗效进展(图2),15d后胸部CT提示病变较前明显吸较好,但存在费用高和复发率高等问题,难以作为常收(图3),无吸氧状态下SO2维持在96%~98%,规治疗。Hb波动在95~98g/L。6周后患者随访,
4、Hb89间充质干细胞(mesenchymalstemcells,g/L,胸部CT未见明显异常,调整治疗方案为泼尼MSCs)是来源于发育早期中胚层的多能干细胞,具松20mg/d,环孢菌素A150mg/d,静脉环磷酰胺有高度自我更新能力和多向分化潜能,已用于临床0.4g/2周。治疗急性移植物抗宿主病(graftversushostdis-3个月后,患者因受凉再次出现咳嗽、胸闷,胸ease,GVHD)、缺血性脑病、缺血性心脏病等,安全部CT提示两肺弥漫性改变(图4),再次给予脐带[1~3]有效。我科自2007年开展异基因MSCs移植MSCs移植术,
5、临床症状改善,Hb波动在105~126(MSCT)治疗重症难治性自身免疫性疾病患者,取g/L,术后一周及一月复查胸部CT提示病变明显吸[4~9]得良好疗效,至今已完成200余例。MSCs可收(图5,图6)。后激素及免疫抑制剂逐渐减量,随诱导疾病缓解,修复受损脏器,改善疾病愈后。在临访至8~12个月,胸部CT未见明显异常(图7),逐床移植治疗过程中,我们发现异基因MSCs对某些渐停用环孢菌素A及环磷酰胺,无肺泡出血再次发重症免疫性疾病有急救治疗作用,举例介绍如下。作,病情稳定,泼尼松5mg/d维持治疗至今。MSCs移植抢救重症SLE合并弥漫性肺
6、泡出血MSCs移植抢救SLE并Steven-Johnson综合征例1,女,19岁,因/四肢关节疼痛2月,咳嗽咳例2,女,47岁,因/反复面部红斑、关节痛18痰气喘20余天0于2009年5月29日入院。患者四年,发热、皮疹1周0入院。18年前查尿蛋白++,抗肢关节痛时伴头痛、呕吐及面部红斑、脱发,查PLTdsDNA抗体(+),诊断为SLE,给予激素治疗后病950@10/L,抗dsDNA抗体564.6IU/ml,抗核抗体情好转,后泼尼松10~15mg/d维持治疗,近半年1B1200,补体C30.32g/L,补体C40.02g/L,诊断全身多关节痛
7、反复发作,外院加用CTX、甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹等治疗控制不理想。10d前患者使用*通信作者:孙凌云,E-mail:lingyunsun2001@yahoo.com.cn中药方剂后出现全身多发皮疹,伴畏寒发热,局部水内科急危重症杂志2010年第16卷第6期291图1MSCT前图2MSCT后2d图3MSCT后15d图4第1次脐带MSCT图5第2次MSCT术后1周图6第2次MSCT术后1月图7第2次MSCT术后8月后3月,病情复发9泡形成,后皮疹及水泡迅速增多增大伴破溃,收入Hb91g/L,PLT67@10/L,白蛋白34.8g/L,8d院。查体:
8、T41.0e,P105次/min,R20次/min,后患者皮损痊愈出院(图10),随访至今12个月病BP110/60mmHg,全身皮肤广泛片状红斑疹伴多情稳定。枚水
