真性红细胞增多症120例临床研究

真性红细胞增多症120例临床研究

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1、真性红细胞增多症120例临床研究临床血液学杂志1999年第6期第12卷论箸作者:张大龙赵国忠陈文杰储榆林朱明娟金永娟刘惹玲刘访杰单位:张大龙深圳市人民医院深圳市,518020;赵国忠陈文杰储榆林朱明娟金永娟刘惹玲刘访杰中国医学科学院血液学研究所关键词:真性红细胞增多症;临床分析摘要口的:对多项指标进行分析,提高对木病的认识。方法:真性红细胞增多症是发病率较低的(0.6〜1.6/10万)血液病,患者来自我国17省市。着重做了血流变、血动力、微循环及骨髓细胞培养。结果:骨髓牛成BFU-E集落数明显高于止常,在无EPO情况下仍有

2、较多BFU-E生长。结论:对发病及疗效发挥原理的研究有重耍意义。ClinicalAnalysisof120CasesofPolycythemiaVeraZhangDalong,ZhaoGuozhong,ChenWenjie,etalShenzhenPeople'sHospital.Shenzhen518020AbstractObjective:120patientswithpolycythemiaverawereobservedinthepastthirtyyears.Method:Hemorheology,hemodyn

3、amics,microcirculationandbonemaiTOWcellculturewerestudied.Result:ItwasfoundthatthenumberofBFU-Ecoloniesformedbythemarrowwasmuchhigherthannormal,evenconsiderableamountofBFU-EgrowthundertheconditionofwithoutEPO.HencetheywereoftheEPOsupersensitivepopulation.Conclusio

4、n:Thecasesintheserieshadtheirbonemarrowintheproliferativestageandstablestage,withlowincidenceofthrombosisofformation.KeywordsPolycythemiavera真性红细胞增多症(下简称真红)发病率为0.6〜1.6/10万,国内未见大系列报道。现将笔者在中国医学科学院血液学研究所工作期间诊为真红的120例,进行临床分析。1临床资料120例屮,男84例,女36例,男:女二2.3:1。年龄分布:20〜29岁6

5、例,30〜39岁26例,40〜49岁40例,50〜59岁37例,60〜69岁9例>70岁2例。40〜59岁77例(64.2%),最小20岁,最大77岁。均符合国内诊断标准门〕。患者來源:我国17省市,东至山东,西至四川,南至福建,北至黑龙江均有本病患者。病程:最短1年,最长20年。症状与体征:120例中症状达21种。分别为头晕、头痛、头胀、头昏、记忆力下降、视觉紊乱、睡眠欠佳、乏力、一•过性意识障碍、肢体麻木、上腹胀满、腹胀、肋胀痛、食欲不振、体重下降、心悸、怕热、易出汗、牙龈出血、鼻鈕、皮肤瘙痒。患者常常1人身上多种症状

6、,最多有9利J常见的1个病人4〜5利5体征:主要表现皮肤粘膜充血及肝脾肿大。合并症:栓塞18例,是真红的主要合并症;栓塞部位:以脑,心肌,脾多见。2实验室检查结果2.1血象120例血红蛋白均超过正常,>200g/L者57例(47.5%),最高270g/L;红细胞计数104例,均高于止常,最高9.6IX1012/L;红细胞压积测定82例,均高于止常,最高0.88;口细胞计数118例,高于正常88例(74.5%),最高58X109/L;H细胞分类105例,杆状加分叶核比例超过正常99例(94.3%),比例最高96.0%;血小板

7、计数116例,高于正常53例(45.7%),最高2390X109/Lo2.2骨髓象检査92例,有增生程度记录者9()例,增生活跃35例(38.9%),明显活跃51例(56.7%),极度活跃4例(4.4%);粒系比例高于止常64例(71.1%);红系比例高于止常64例(71.1%),巨核细胞计数高于正常54例(60.0%)<>2.3组织化学染色血片碱性磷酸酶染色66例,阳性率及阳性指数均高于正常60例(90.9%),3例阳性率最高达100%,阳性指数444;髄片碱性磷酸酹染色25例,均高于正常。骨髓细胞铁染色40例,可供分析

8、28例,正常范围18例(64.3%),低于正常10例(35.7%);铁粒幼细胞正常范围28例(70.0%),低于正常11例(27.5%),1例未见有核红细胞。2.4凝血检查测凝血时间35例,延长20例(57.1%),正常15例(42.8%);血块回缩37例,24h回缩不良者20例(54.0%),正常者1

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