骨软骨瘤演示文稿.ppt

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1、骨软骨瘤形形色色的骨软骨瘤【骨软骨瘤】：又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产

2、生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。临床表现及诊断病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近；其好发部位顺次为股骨上下端、胫骨上端、肱骨上端、胫骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可发生。X线表现为附着于长骨干骺端与正常骨无异的骨性凸起。因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨

3、质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底，或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。病理表现1.大体所见骨软骨瘤是一个带蒂的或无柄的骨性隆起，肿瘤大小不等，直径一般为3～4cm，大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种，从骨表面向外隆起，表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层。①表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻

4、骨膜相连；②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，成年人软骨帽厚度超过1cm应考虑恶变的可能。镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。肿瘤直径一般为3-4厘米，大的可达8厘米以上。成年人的骨软骨瘤如果直径超过

5、8厘米，应警惕发生软骨肉瘤的可能。在骨软骨瘤的顶端，可有一个继发性滑囊形成，特别是较大的肿瘤抵住肌肉或肌腱时，肌肉或肌腱经常在骨软骨瘤顶端来回摩擦，则形成一个滑囊。滑囊的内面可有滑膜覆盖，囊腔内有时可以有游离体。病理表现2.显微镜检查软骨帽的软骨细胞排列与正常骺软骨相似，在年幼病员，偶可见不典型的细胞，如双核细胞等。但总的看来，软骨细胞密集成团，软骨下有成熟骨小梁，其中有时仍可看到软骨小灶。在软骨基质内，可出现钙化及崩解残屑，呈复杂的镶嵌。介乎钙化的骨样组织和软骨帽之间，可见移行区，即软骨基质钙化。

6、用组织化学检查，在软骨帽的软骨细胞内有丰富的碱性磷酸酶和磷酸化酶。治疗一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。股骨上段骨软骨瘤股骨胫骨胫骨下段尺骨肋骨颈椎肩胛骨下角拇指甲下骨软骨瘤左颞骨岩部左额骨髂骨骨软骨瘤颞下颌关节骨软骨瘤患者女性，21岁，因颞下颌关节处疼痛3年，加重3个月，于口腔医院就诊，X线发现颞下颌关节处骨性破坏，CT及三维颅底重建显示：肿瘤位于颅中窝及颞下窝，颅底骨质已破坏。术后病理病理回报为：

7、骨软骨瘤。多发骨软骨瘤单发骨软骨瘤的好发部位【干骺部续连症】：【干骺部续连症】：多发性外生骨疣（multiplｅexostosis）也称为干骺部续连症（metａｐｈysｅalaclasis）以强调干骺部正常漏斗状塑造的畸形或称骨软骨瘤病（osteochondromatosis）。是一种正染色体显性遗传性骨病。本症主要为软骨异位，在长骨端发生软骨突出，逐渐成熟而终于骨化。男孩多见，男女之比为７∶３。病理变化及临床表现：本病主要发生在膜性骨包围的软骨内成骨的骨中，因而发生在长、短管状骨的生长端，以股骨近，远

8、端和胫骨最多见也可见于锁骨两端、肩胛骨脊柱缘、肋骨、椎弓根和髂骨嵴等处。干骺部续连症本症的主要表现为：①干骺续连。此乃干骺部突然增大，呈不规则的圆柱形。其表面为一层与骨骺相连续的软骨所覆盖。②外生骨疣。多见于长管状骨的两端，相当于正常骨干与续连的干骺部的汇合处。骨疣常背关节方向生长，形态不一，可呈钉状、球状等。其远端由软骨帽所覆盖，是其随正常骨生长而生长的基础。骨疣小者常无症状，巨大者可压迫神经、血管或合并骨骼畸形。偶有疼痛或瘤体发生骨