重症肌无力新进展.ppt

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1、重症肌无力治疗新进展青岛大学医学院附属医院神经科丛志强教授1发病机理2诊断要点1.每日波动性2.病态疲劳性3.新斯的明试验阳性3治疗进展1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂机理用法副作用2.胸腺切除术机理方法疗效70%~90%（有效率）缓解率3年65%；6年80%副作用4伴胸腺瘤的MG手术问题缺点（1）术后AchRab增多，病情恶化，达3年之久（2）术后危象高达33%~52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年存活率20%~48%5远期存活率作者杂志例数5年10年疗法WakataEurNeurol1993，33：1151573%20%手术石井升胸部外科1993，46：54

2、1373%48%手术仓重胸部外科1993，46：612078.6%手术张志庸中华肿瘤1994，16：3754965.4%50%手术丛志强中华神经免疫1999，6：965285.7%33.3%非手术丛志强中华神经1999，32：2968476.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异6远期存活质量作者杂志例数完全缓解药物缓解疗法PalmisniEurNeurol1993，34：7811110%手术大内胸部外科1993，46：485612.5%35.7%手术石井升胸部外科1993，46：54130（有效50%）手术仓重胸部外科1993，46：612021.1%（有

3、效63.2%）手术杨明山中华神经1999，32：34712420.2%19.4%手术丛志强中华神经免疫1999，6：965215.4%55.8%非手术丛志强中华神经1999，32：2968436.9%44%非手术从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异7对伴胸腺瘤的MG的对策1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法胸腺瘤对MG有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！83.肾上腺皮质激素机理疗效方法副作用94.化学免疫抑制剂（1）环磷酰胺间断冲击疗法15~20mg/Kg/次，每周一次总量》10g，90%有效；》30g，100%有效副作用（2

4、）硫唑嘌呤1～3mg/kg/d，成人150～200mg/d有效率98%当剂量>150mg/d无复发，100mg/d时有复发，而50mg/d则多复发。副作用（3）环孢菌素2~6mg/Kg/d口服，2周后改善，1~6月最大改善副作用105.放射疗法（1）胸腺放疗机理方法副作用（2）全身放疗10cGY/次，周2次，共5次，总量100cGY（3）脾放疗100cGY/d*10天隔3周再给第2疗程116.血液疗法（1）血浆置换疗法每次200ml，隔日1次，3~4次为1疗程有效率94%。1~2周改善，持续1~2个月3‰~6.8‰致死性副作用（2）丙种球蛋白疗法0.2~0.4/kg/d*5天3~4天开始

5、改善，10天左右最大改善，持续1~2个月副作用高龄，高粘，心脑血管病慎用12（3）换血疗法300~400ml每周1~2次健康人T细胞+MG血中-----AchRab合成减少健康人T细胞培养液的上清液+MG血中----AchRab合成减少MG是难治之症，又是可治之症，只要尽早治疗，恰当处理，大多可改善，半数可治愈。13