HELLP综合征的诊断与处理进展论述.ppt

《HELLP综合征的诊断与处理进展论述.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在PPT专区-天天文库。

1、HELLP综合征的诊断及处理进展HELLP综合征是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。HELLP综合征患者的病情变化快，易出现DIC、胎盘早剥、急性肾衰、肺水肿、肝被膜下出血、体腔积液、产后出血及视网膜剥离等严重并发症。常见的围生儿并发症有胎儿生长受限、死胎、死产、早产及RDS、感染、动脉导管未闭、坏死性肠炎等。HELLP综合征，孕妇病死率为1.1%，围生儿死亡发生率为7.7-60%。因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。病因病因及发病

2、机理尚不完全清楚。与其发生有关的因素包括：自身免疫机制、内皮素与一氧化氮、凝血因子Ⅴ基因突变、过量的固有脂肪酸氧化失调、Syncytin（一种新的人类内源型逆专录病毒基因）、血清瘦素水平变化、血清中高水平的D二聚体及纤维结合素、以及抗磷脂抗体效价升高等，很多因素与HELLP综合征互为因果，共同作用，最终导致血管内皮损伤。病理改变血管内皮损伤是主要的病理改变。在全身小血管痉挛的基础上，血管内皮损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积，血小板被激活而释放出缩血管物质，使血管收缩，促进血小板凝集和聚集，使血小板消耗增

3、加及破坏增多，导致其数量减少，并更加重血管内皮损伤，形成恶性循环。病理改变当血管内红细胞通过血管内纤维蛋白网孔时，受到挤压、牵拉等机械性损伤，破碎、变形成三角形、脊形、球形等，造成溶血。另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异常，使细胞膜成分改变，细胞膜流动性降低，诱发细胞裂解、变形。病理改变肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝细胞受损而使肝酶升高，肝血管痉挛加重，血管本身受损严重或组织缺血坏死，可发生门脉周围出血，也可发生被膜下出血形成血肿，血肿破裂可导致大出血甚至死亡。血管内皮细胞连接破坏，使血管

4、内的蛋白、液体外渗，造成水肿。临床表现临床表现无特殊，多数（2/3）HELLP综合征可出现乏力、右上腹或上腹疼痛不适（往往被误诊为胆绞痛、胆囊炎、肝炎、消化性溃疡或妊娠急性脂肪肝）、（1/2）恶心、呕吐、全身不适。少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。临床表现查体可发现右上腹或上腹肌紧张，体重显著增加、严重水肿。子痫患者中有1/3并发HELLP综合征。HELLP综合征最终诊断需依据及时的实验室检查。完全性HELLP诊断标准HELLP综合征的诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准。完全

5、性HELLP综合征的诊断标准为：1.外周血涂片见变形红细胞、网织红细胞增多、总胆红素>20.5umol/L、乳酸脱氢酶(LDH)升高，尤其>600U/L，以上任何一次异常均提示溶血。完全性HELLP诊断标准2.丙氨酸转氨酶（ALT）>70U/L或AST异常。3.血小板计数<100×109/L。以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP综合征。由于红细胞内含有LDH,HELLP综合征患者发生溶血及肝细胞破坏时，都会引起血中LDH异常升高。LDH的升高是诊断溶血的敏感指标，往往发生在外周血涂片异常之前，而

6、其他指标如网织红细胞、胆红素的改变也出现较晚，因此，对于子痫前期患者，如发现血小板降低，应立即化验肝功能及LDH，以便早期明确诊断。部分性HELLP综合征的诊断3个指标中两项异常。HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表现之一，但从血压和尿蛋白定量方面，不一定达到重度子痫前期的标准。有10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分性HELLP综合征，临床上常易漏诊，如不加处理，会迅速发展为完全性，而如果诊断处理及时，预后会很好，由于病情原本不重，终止妊娠后恢复也很快。HE

7、LLP综合征分级HELLP综合征分为三级，这种分级与病情预后有关：Ⅰ级指血小板计数<50×109/LⅡ级指血小板计数>50×109/L而<100×109/LⅢ级指血小板计数>100×109/L而<150×109/L发病率国外文献报道，其发生率占妊娠期高血压疾病的10-20%；国内6.1%；估计国外报道包括部分性中仅有一项异常者。治疗原则积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；静脉应用糖皮质激素稳定血小板；积极纠正凝血功能障碍；尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情

8、稳定者可短期内期待。最佳处理HELLP综合征的11条原则美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则：早期诊断；评价母体情况；评价胎儿状况；控制血压；硫酸镁防止抽搐；最佳处理HELLP综合征的11条原则保持水电解质平衡；积极使用肾上腺皮质激素；高剖宫产率终止妊娠；加强围生儿救治；加强产后处理；警惕多器官功能衰竭。解痉、降压治疗HELLP综合征孕妇母、儿情况常常突然发生恶化，因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，