最新-血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗.ppt

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1、血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗一、历史沿革血管瘤的分类classificationvirchow三级分类（1963）1.毛细血管瘤capillaryhemangioma2.海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3.蔓状血管瘤racemosumhemangioma着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。1982年Mulliken和Glowachi血管瘤及血管畸形TwotypesHemangiomavascularmalformation根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然

2、衍变、预后不同将血管病变分为两大类。两类血管瘤的比较---临床类型Types血管瘤草梅状混合性海绵状血管瘤(婴儿型）占80％左右。血管畸形葡萄酒色斑鲜红斑痣部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）各种静脉扩张、曲张蔓状血管瘤1995年美国Waner等将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）Vascularmalformations“Low-flow”lesions:“High-flow”lesions:VenousmalformationsArterialmalform

3、ationsCapillarymalformationsArteriovenousmalformationsLymphaticmalformationsAV-fistulasClassificationbyWanerandSuen19951996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenitalhemangiomas)RICH（迅速消退的先天性血管瘤)NICH(不消退的先天性血管瘤)全球脉管畸形疾病大会采用标准1996.6意大利Mulliken和Young肿瘤婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kapo

4、siform血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤畸形毛细血管畸形(鲜红斑痣)静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）血管肿瘤（Vasculartumors）血管畸形（Vascularmalform）婴儿血管瘤HemangofinfancyGLUT1+表浅型（草莓状）Superficial深部型（海绵状）Deep混合型Mixed先天性血管瘤congenitalhemangi快速消退型（RICH）不能消退型（NICH）卡波氏样血管内皮瘤（Kaposiformhemangioendothe

5、lioma）簇状血管瘤Tuftedangioma化脓性肉芽肿Pyogenicgranuloma血管外皮留hemangiopericytoma单纯性畸形(Simplemalform.)毛细血管畸形（capillary，PWS）静脉畸形（venous）淋巴管畸形（lymphatic）微囊型Microcystic囊状水瘤Macrocystic动静脉畸形(AVM)复合型畸形（Combinedmalform）毛细血管淋巴管静脉畸形Capill-lymphatic-venous(多数K-T综合征)毛细血管静脉畸形Capil-venous(

6、轻型的Klippel—Trenaunay综合征)毛细血管静脉伴动静脉短路和/或瘘capil-VwithA-Vshuntingorfistulae先天性大理石花纹样扩张畸形Cutismarmoratatelangiectaticcong.二、血管瘤和脉管畸形的分类现在统一采用1996年国际脉管性疾病研究协会生物学分类标准进行分类。即根据血管内皮细胞有无异常增生分为血管瘤和脉管畸形。血管异常血管瘤血管畸形婴儿血管瘤先天性血管瘤其它NICH（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏样血管内皮瘤簇状小叶状毛细血管瘤混合性表浅（草莓状）

7、深部（海绵状）血管异常血管瘤血管畸形单纯性畸形复合性畸形动静脉畸形毛细血管畸形静脉畸形淋巴管畸形毛细血管静脉畸形毛细血管淋巴管静脉畸形毛细血管静脉A-V短路或瘘先天性皮肤大理石样毛细血管扩张血管瘤血管畸形毛细血管瘤伴角化K---T综合征化脓性肉芽肿瘤纤维血管瘤血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。其它类型各种综合症Kaposi-formhemangioendothlioma(KHE)或Kassabeach-MerrittSyndrom(K-MS)Kassabeach-Me

8、rrittphenomenon(PHP)Kaposiform血管内皮瘤(K-MSyndrome)三、婴幼儿血管瘤自然病程：婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿瘤，婴幼儿发病率高达0.25%－1.0%，男女比例为1：3～5，好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性，可分为增殖期