皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt

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1、皮肤黏膜淋巴结综合征MucocutaneousLymphNodeSyndrome（川崎病）KawasakiDisease目的要求ObjectiveandRequest熟悉川崎病的病因、发病机理及预防掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗重点及难点川崎病的临床表现川崎病的诊断及鉴别诊断川崎病的治疗英文关键词Kawasakidisease川崎病Super-antigen超抗原Heatshockprotein热休克蛋白Coronaryangiogram冠状动脉瘤Vasculitis血管炎Rash皮疹IVIG静脉注射丙球蛋白概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后概述病

2、因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后定义川崎病(KawasakiDisease,MucocutaneusLymphNodeSydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。一般情况以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。半数以上为2岁以下的儿童,80%为5岁儿童。男：女为1.5:1。发病率的情况172～194/10万男性发病率高男:女1.3

3、~1.5:1冬春季节好发于6~18月80%～85%在5岁以内概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后病因病因不清感染：细菌病毒立克次体变态反应：患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降患者血管壁中有IgG、IgM沉着化学因素：与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。物理因素遗传因素感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制病毒及细菌的特殊成分具有遗传背景人群超抗原-热休克蛋白T

4、淋巴细胞活化T细胞全身血管炎概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后病理主要病理为全身性血管炎，病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。正常冠状动脉病例变化初期（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中

5、等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。病理变化极期╳200血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。冠状动脉血栓形成冠状动脉造影冠状动脉瘤冠状动脉狭窄概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后临床表现（一）主要症状：发热：最先出现的症状，持续发热，体温在39-40℃，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。皮肤改变：本病的第二个特征.发热后2～5天出疹，皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。皮肤

6、多型红斑卡介苗接种处红斑粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。口唇皲裂草莓舌球结膜充血:常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散结合膜炎四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。膜样脱屑硬性水肿趾端脱皮淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散颈淋巴结肿大(二）川崎病心脏损害冠状动脉炎冠状

7、动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉冠状动脉瘤冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤；多发生在病程2~3周，发生率15~30%（急性期末治疗者）；采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；与冠状动脉造影比较特异性97%敏感性100%。巨大冠状动脉瘤年龄＜1岁男性长期发热（持续2周以上或有再发）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大心电图异常：P—R间期延长，Q波冠状动脉损害的高危因素：临床指标血沉增快，达l00mm/h以上，CRP阳性；红细胞压积＜0.35，