儿科常见病状汇总课件16先天性心脏病（总论）.ppt

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1、先天性心脏病(总论)广东药学院儿科学教研室黄云燕胚胎时期的心脏发育胚胎期的心脏发育是在受孕后第3-8周完成。（一）心管的形成胚胎第2周半由中胚层形成一个纵直的管道称原始心管，心管不断发育，至第3周末其表面逐渐出现收缩环，自下而上将心管分为静脉窦、原始心房、原始心室和心球（又称圆锥动脉干）。（二）心管的发育心管增长的速度快于体腔，形成“S”形扭曲、折叠，原始心房转向原始心室的后上方，原始心室向腹面突出，位于静脉窦的左前方。（三）心脏的形成胚胎第2周开始形成第4周起有循环作用第8周房室中隔形成四腔心2－8周是关键时期，畸形主要形成在这一时期1、房间隔的形成由

2、第一、二纵隔形成第3周末开始，在心房腔前背部长出一镰状隔膜，称为第一纵隔，其下缘向心内膜垫生长，有第一房间孔（或原发孔）和第二房间孔（或继发孔）。第一房间隔筛孔样吸收第二房间孔第5、6周在第一房隔右侧又长出第二纵隔，其游离缘有一卵圆孔。第二房间孔形成时第一孔已闭合，第二房间孔与卵圆孔上下交错对峙。第二房间隔随着心脏的发育，第一、第二纵隔逐渐接近，第二孔被第二隔完全掩盖，而第一纵隔则成为卵圆孔的帘膜。血流可由右推开帘膜流向左侧，反向时帘膜遮盖卵圆孔阻止血流由左房流向右房。2、室间隔的形成膜部：心内膜垫动脉总干心球分化成主动脉及肺动脉肌隔　室间孔3、主、肺

3、动脉的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺动脉，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长。肺A向前向右接右室。主A向左向后接左室。胎儿血液循环及出生后的改变一、胎儿血液循环的特点营养和气体交换是通过胎盘和脐血管与母体通过弥散方式进行交换。左路：胎盘氧合血V导管脐V下腔V门V肝循环肝V右心房卵圆孔左心房左心室升主A心脏、脑、上肢右路：自上腔V回流来自上半身的静脉血右心房右心室肺动脉小部分肺脏左心房大部分动脉导管主动脉腹腔脏器及四肢脐动脉回到胎盘换取营养和氧气。胎儿血液循环途径通过动脉导管通过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较低通过静脉导管下腔静

4、脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环胎儿循环的特点营养与气体交换通过胎盘与脐血管完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路血氧含量：肝>心、脑、上肢＞下半身二、出生后血液循环的改变胎儿时期体循环↓生后体循环肺循环二、出生后血液循环的改变出生后脐血管阻断肺血管张开流入肺的血液，左房血液，压力；＞右心房压力时卵圆孔功能闭合，5－7月解剖闭合。二、出生后血液循环的改变肺循环压力＋体循环压力流经

5、动脉导管血流至停止功能性关闭，生后3个月或1年内解剖关闭；持续未闭形成畸形。二、出生后血液循环的改变3.脐血管在血液停止后6－8周完全闭锁，形成韧带（脐动脉形成脐侧韧带，脐静脉形成肝园韧带，静脉导管形成静脉韧带）。胎儿与生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷三、心脏的大小年　　龄心　　　腔4个心腔20－22ml1岁

6、时2倍2岁半3倍7岁5倍，100－110ml青春期140ml18－20岁240－250ml四、房室增长速率左心室右心室新生儿4－5mm4－5mm6岁时10mm<6mm15岁出生时2.5倍原厚度1.3倍厚度时期五、血管特点小儿动脉比成人粗动脉与静脉之比新生儿为1:1；成人为1:2六、心率年　　龄心率（次/分）新生儿120－1401岁以内110－1302－3岁100－1204－7岁80－1008－14岁70－90七、血压动脉血压收缩血压＝（年龄×2）＋80mmHg；舒张压＝2/3收缩压收缩压高于标准20mmHg为高血压，低于标准20mmHg为低血压。一般收缩

7、压低于75－80mmHg为低血压。下肢比上肢高20mmHg。七、血压静脉血压学龄前儿童颈静脉压为40mmH20学龄期儿童为60mmH20先天性心脏病概述先天性心脏病（congenitalheartdiseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。发病率0.5～0.8﹪，约34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。发病情况室间隔缺损VSD房间隔缺损ASD动脉导管未闭PDA法洛四联症TOF肺动脉狭窄PS完全性大动脉错位TGA病因1、内在因素（遗传因素）8%单基因突变多基因突变21染色体畸变7,12,15,225%病因2、外在因

8、素（环境因素）2%宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等其他：辐射、药物、代