课件.Rh血型系统.ppt

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1、回顾ABO血型系统小结血型前体物质是合成H抗原的前体;主要有两种前体物质:Ⅰ、Ⅱ,前者主要在分泌液中,后者主要存在于红细胞上(性质不同);一般认为,H基因编码的糖基转移酶只作用于红细胞膜上的前体物质,形成H抗原H抗原是ABO抗原的前体;ABO血型系统抗原小结ABO基因位于9号染色体(9q34)(特殊性)A基因编码N-乙酰氨基半乳糖基转移酶,将N-乙酰氨基半乳糖转移到H抗原上形成A抗原。B基因编码产生D-半乳糖基转移酶,将半乳糖基转移到H抗原上形成B抗原。O基因为无效基因,因此O型血的人只有H抗原ABO血型抗原有A、B、H抗原,其中A抗原包括A、A1抗原(亚型鉴别)小结天然抗

2、体:在没有可觉察的抗原刺激下产生的抗体(IgM为主)免疫抗体:通过输血、妊娠等免疫刺激获得的抗体(IgG为主),可以通过胎盘ABO血型系统抗体ABO血型系统抗体抗A、抗B:主要是IgM,或少量IgG、IgAO型血清中除存在抗A、抗B外还有抗AB抗体ABO血型系统的抗体有抗A、抗B、抗A,B;Rh血型系统第一部分Rh血型系统的概述1939年,Levine与Stetso报告一例溶血反应:一孕妇发生死胎,产后输其丈夫的血,ABO相同血型,输血后发生急性溶血反应,并从其血中分离出抗其夫红细胞的抗体。1940年,Landsteiner及Wiener用恒河猴(Rhesusmonkey)

3、红细胞免疫家兔,得到一种抗体,可以与85%的人红细胞反应,故认为该抗体与前述产生溶血的抗体是同一种,因而命名为Rh抗体。后来发现两种抗体不一样,将Rh仍用于前面发现溶血的抗体,而真正的兔抗恒河猴抗体被命名为LW抗体。Rh血型系统是人类血型系统最复杂的一种,目前已经有明确48个抗原;Rh系统、遗传、命名及抗原相互作用诸方面尚未明确。Rh血型系统Rh血型的临床定义根据红细胞上D抗原的有无可将人类红细胞分为RhD阳性和RhD阴性,即红细胞上缺乏D抗原的人是RhD阴性;红细胞有D抗原的人是RhD阳性(书写)临床上称RhD阳性和阴性仅考虑了D的存在或缺失(思考:为什么仅考虑D?)在临

4、床输血医学上,除了ABO血型系统外,Rh血型系统是最重要的血型系统之一。与临床关系最密切的为D、E、C、c、e,以D的抗原性最强。Rh血型抗原一般认为只存在于红细胞膜表面。Rh血型系统命名和遗传Rh系统命名法:Fisher-Race命名法Winer命名法数字命名法Rh血型命名为解释Rh血型抗原的复杂性和其遗传方式,曾长期存在两种假说,Fisher–Race假说和Wiener假说,目前已经明确Rh血型的双结构基因,已经摈弃了传统的两个假说,但由于Fisher–RaceCDE命名能够简单明了表述RH血型系统,且在文献中及日常血型工作中也更为人们所熟悉,因此RH血型CDE表述和I

5、SBT规范的数字/字母及6位数字表述方式同时应用。Fisher–Race假说又称CDE命名法,简单易懂,临床常用。此种命名法认为Rh遗传基因位于第1号染色体上,Rh基因是连锁基因,即每条染色体上有3个相应连锁的基因位点,顺序为CDE。Fisher–Race假说每一位点有1对等位基因,即D与d;C与c;E与e;3个连锁基因以一种复合体的形式遗传,例如Cde/cDE的人主要以Cde或cDE传给子代;Fisher–Race假说3个连锁基因可以有8种基因组合,即CDE、CDe、cDE、cDe、Cde、cdE、cde和CdE,每条染色体上的8种基因组合可形成36种遗传型。ISBT规定

6、:系统内抗原数字分别为D为001;C为002;E为003;c为004;e为005;如D血型抗原表述为Rh1或004001(P8)。ISBT根据DCEce的顺序进行命名ISBT(字母/数字)Fisher-RaceDCE(DCE)Wiener(Rh-Hr)RH:1,2,-3,4,5DCceeR1rRH:1,2,-3,-4,5DCCeeR1R1RH:1,-2,3,4,5DccEeR2rRH:1,2,3,4,5DCEceR1R2RH:-1,-2,-3,4,5ddcceerrWHO推荐采用Fisher命名法。RH血型的双结构基因Tippett在1986年提出RH血型的双结构基因:在人

7、染色体1p34-36上存在RH血型基因,一个编码D抗原,另一个编码CcEe抗原;RHD抗原阳性的有RHD和RHCE两个结构基因,RHD和RHCE分别编码D和CE抗原多肽;RH血型的双结构基因大部分RHD抗原阴性人只有RHCE基因,无RHD基因,而少部分RHD阴性人则有无功能的RHD基因。RHD基因无等位基因,因此不存在d基因,也当然无d抗原和d抗体。日常血型工作Rh血型的分布国外:白种人Rh-占15%我国:汉族Rh-<1%维吾尔族Rh-占4.97%布依族Rh-占8.7%苗族Rh-占12.3%第二部分Rh血型系统抗原

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