《再生障碍性贫血》PPT课件.ppt

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1、再生障碍性贫血病人的护理Aplasticanemia,AA一、概述再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因所致造血干细胞及造血微环境损伤，红骨髓被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少的难治性贫血。临床表现为进行性贫血、感染和出血。多发于青壮年，男性＞女性，其发病率0.74/10万，是我国常见的血液病之一。二、分类按病程及表现分为:急性再障（又称重型再障-Ⅰ型）、慢性再障。慢性再障病情恶化时,称重型再障-Ⅱ型。三、病因㈠药物及化学品：居发病因素首位。①与剂量有关的：剂量大时引起骨髓抑制，如苯、砷、各种抗肿瘤药物；②与剂量无关的：治疗剂量或一般接触即可引起骨髓抑制，如染发剂、氯霉

2、素、抗甲状腺药、抗风湿药等等。㈡物理因素：各种电离辐射。㈢生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。四、发病机制造血干细胞的缺陷—“种子”学说CD34+细胞(CD34是早期造血细胞表面的一个重要分子，且随着细胞的分化成熟而表达下调甚至消失)中具有自我更新及长期培养启动能力的细胞明显减少，造血祖细胞集落形成能力显著降低。造血微环境的异常---“土壤”学说免疫异常---免疫学说（目前被认为是主要发病机制）T细胞及其分泌的某些造血负调控因子增多，髓系细胞凋亡亢进，用免疫抑制剂有效。五、临床表现主要表现为进行性贫血、出血及感染1.重型再障（急性）：起病急，以感染和出

3、血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.非重型再障（慢性）：起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大项目急性再障慢性再障起病急、重缓，病程长出血、感染重,首发、主要轻贫血轻重，首发、主要病程、预后病程短,预后差病程长、预后较好临床主要表现为：进行性贫血、出血、反复感染。1．血象：全血细胞减少，四少一多:RBC、WBC、PC、网红减少;淋巴细胞比值相对增多。呈正细胞正色素性贫血。六、辅助检查2、骨髓象：ξ急性型——增生低下或极度低下。三系细胞增生受抑，甚至无巨核细胞。ξ慢性型——增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。非造

4、血细胞增高（淋巴、组织细胞、浆细胞等）。再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞七、诊断1、严重贫血、伴有出血、感染、发热2、全血细胞减少、网织红细胞减少3、脾不大4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多5、能除外其他全血细胞减少的疾病重型再障的血象标准是：①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L；③血小板﹤20×109/L。八、处理要点㈠去除病因：嘱患者不再接触有害物。㈡支持疗法1、预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离细菌培养和药敏试验抗生素2、纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞3、控制出血应用一般止血药物

5、根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物㈢针对发病机制的治疗1、促造血治疗⑴雄激素：治疗慢性再障的首选药。促进肾产生Epo，促进造血细胞分化增殖。常用丙酸睾丸酮、羟甲雄酮、康力龙。用6个月以上。副作用男性化、肝脏损害。⑵造血生长因子：用于重型再障。常用的有G-CSF、GM-CSF、EPO，辅助性药物。2、改善骨髓微环境硝酸一叶萩碱：8mgimqd东莨菪碱或山莨菪碱3、免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白（用于急性再障）环孢素（各型再障均可使用）副作用：过敏反应4、造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一。九、护理诊断活动无耐力与再障所致贫血有关有

6、感染的危险与粒细胞减少有关组织完整性受损：出血与血小板减少有关有损伤的危险：出血与血小板减少有关潜在并发症：颅内出血自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关预感性悲哀与治疗效果差、反复住院有关十、护理措施一般护理：按贫血、出血、感染护理休息：PC20～30×109/L绝对卧床PC30～50×109/L，Hb＜60g床边活动PC＞50×109/L，中度贫血，休息活动交替饮食：加强营养口腔护理病情观察监测血象、骨髓象观察出血的情况观察有无感染的迹象，监测体温用药护理免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量

7、应维持点滴12-16小时，注意观察环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等用药护理雄激素不良反应有男性化作用，做好心理护理丙酸睾酮为油剂，不易吸收，局部硬结，甚至无菌性坏死口服康力龙、达那唑等引起肝脏损害和药物性肝内胆汁淤积检测疗效用药护理造血生长因子过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫发作鼻出血护理量少，冰袋敷前额，干棉球或肾上腺素棉球填塞量多，专科鼻