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1、再生障碍性贫血1.概念再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障,系由多种病因引起,以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,骨髓中无恶性细胞浸润,无广泛网硬蛋白纤维增生,临床上以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。（其病因和发病机制可能为：造血干祖细胞缺陷、造血微环境异常、免疫异常等）2.临床表现临床表现科分为重型、非重型再障（1）重型再障（SAA）：起病急、进展快、病情重，少数可由非重型再障转化而来，可有贫血、出血、感染等症状。（2）非重型再障（NSAA）：起病和进展较缓慢，病情较重型轻，
2、贫血呈慢性过程，感染很少持续1周以上，出血风险较轻，以皮肤黏膜为主，很少有内脏出血。3.实验室检查（1）血象：SAA呈重度全血细胞减少:重度正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多在0.005以下,且绝对值<15×10^9/L;白细胞计数多<2×10^9/L,中性粒细胞<0.5×10^9/L,淋巴细胞比例明显增高;血小板计数<20×10^9/L。NSAA也呈全血细胞减少,但达不到SAA的程度。（2）骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。NSAA多部位骨髓增生
3、减低,可见较多脂肪滴,粒红系及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高,多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少。（4）病因、发病机制病因：可能与药物、化学毒物、电离辐射接触及病毒感染、免疫因素、遗传因素、阵发性睡眠性血红蛋白尿及其他因素相关。发病机制：造血干细胞减少或缺陷和免疫发病机制。大量实验研究证实造血干细胞缺乏或缺陷是再障的主要发病机制；获得性再障应用抗淋巴球蛋白和（或）环孢素等免疫抑制治疗后至少有50%-80%的病人得到缓解，说明造血干细胞量的减少和质的缺陷很可能是免疫介导。(5)诊断AA诊断标准①全血细胞减少,网织红细胞
4、百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾大;③骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件者作骨髓活检可见造血组织均匀减少);④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等。AA分型诊断标准①SAA-1:发病急、贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×10^9/L,中性粒细胞<0.5×10^9/L和血小板<20×10^9/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-
5、1的中性粒细胞<0.2×10^9/L,则为极重型再障(VSAA)。②NSAA：指达不到SAA-1型诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象及骨髓象达SSA-1型诊断标准时，称SAA-2型。(6)治疗（支持部分）1.保护措施预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔离);避免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物);酌情预防性给予抗真菌治疗;必要的心理护理。2.对症治疗(1)纠正贫血:通常认为血红蛋白低于60g/L且患者对贫血耐受较差时,可输血,但应防止输血过多。(2)控制出血:用促凝血
6、药(止血药),如酚磺乙胺(止血敏)等。合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药,如氨基己酸(泌尿生殖系统出血患者禁用)。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效。当任意供者的血小板输注无效时,改输HLA配型相配的血小板。凝血因子不足(如肝炎)时,应予纠正。(3)控制感染:感染性发热,应取可疑感染部位的分泌物或尿、大便、血液等作细菌培养和药敏试验,并用广谱抗生素治疗;待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感窄谱的抗生素。长期广谱抗生素治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调,真菌感染可用两性霉素B等。(4)护肝治疗:AA常合并肝功能
7、损害,应酌情选用护肝药物。针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素、单克隆抗体环磷酰胺、甲泼尼龙等。2.促造血治疗：雄激素、造血生长因子使用与全部再障。3.造血干细胞移植。（适用于40岁以下、无感染等并发患者）。AA的疗效标准1.基本治愈贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达110gL白细胞达4×10^9/L,血小板达100×10^9/L,随访1年以上未复发。2.缓解贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L,白细胞达3.5×10^9/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情
8、稳定或继续进步。3.明显进步贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。判定以上三
