早期疗育方案鱼鳞癣症.ppt

《早期疗育方案鱼鳞癣症.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、早期療育方案魚鱗癬症班級:四進四A組員:9723441林勤瑱9723443洪孟姿9723436陳映汝定義【魚鱗癬】這個名詞常被用來泛指一群脫屑性的皮膚病，這些疾病因為都有顯著全身性的脫屑。傳統上，魚鱗癬被認為是全身性的疾病，且與其他局部型的皮膚角化疾病不同。一般傾向只在遺傳性角化異常的疾病使用魚鱗癬這個名詞，其他學者有時也將一些後天的角化異常疾病歸類為似魚鱗癬的範疇，但後天角化異常的疾病包含甚廣：惡性疾病、藥物交互作用、尤其是影響到脂肪代謝的藥物，或是腎衰竭等。特徵最常見的魚鱗癬：尋常性魚鱗癬大部分的尋常性魚鱗癬都發生在六個月大以後。典型的臨床表現是在軀幹以及手腳的伸張側有淺灰色的脫屑，鼠蹊及

2、主要屈曲處則不會受影響。毛孔角化症也常在病人身上發現。尤其是年輕的病人，手掌腳掌的掌紋則會更深更明顯。對於魚鱗癬與異位性皮膚炎間的關係，學者爭論已久。有些魚鱗癬病人同時有異位性皮膚炎，病人通常因為癢感等症狀才就診。魚鱗癬的病灶則常常被視為是皮膚乾燥而已，臨床上大約有三分之一的異位性皮膚炎病童同時有尋常性魚鱗癬的問題，在這群病人甚至有百分之九十會有毛孔角化的表現。層層剝落的厚厚皮屑：層狀魚鱗癬為體染色體隱性遺傳。厚並成塊狀之棕黑色皮屑，狀似穿山甲之外皮，因此又稱為“穿山甲人“。出生時，全身狀似為保鮮膜包覆，因此稱之為火棉膠兒(Collodionbaby)。有部分的嬰兒就轉為嚴重的紅皮症，此時其全

3、身的皮膚都正在嚴重的發炎。層狀魚鱗癬的病人在手掌腳掌的表現都很明顯，隨著年紀的增長，其皮屑會漸漸透明，脫屑的情形也會減少。不過，相對的，有些病人不會表現紅皮症，只在身上出現深灰色的皮屑，且手掌腳掌的變化也不明顯。此類病人多有「轉穀氨酸酶」的缺乏。不過就如前面所述，有些病人無法清楚界定是否為紅皮症，而即使同為「轉穀氨酸酶」缺乏的病人，其臨床的變化也有很大的差異。細細的皮屑、紅紅的皮膚：非水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症亦為體染色體隱性遺傳。具有細白皮屑之紅皮症，故又為人稱之紅孩兒。出生時亦表現成火棉膠兒(Collodionbaby)。像是洗不乾淨的污垢：隱性性染色體異常魚鱗癬為性染色體隱性遺傳。厚

4、而髒的皮屑分佈全身為一大特徵，但出生時少見皮膚異常表現。臨床症狀包括魚鱗癬、產程併發症以及］隱睪症。皮膚表現可在出生時就有細微脫屑，之後漸漸消失，直到三四個月大時又開始在手臂、腳以及軀幹有深褐色，菱形且緊密黏著之角質增生，故而此型又被稱為黑色魚鱗癬。然而約有三分之一的病人，其角質增生是呈淺灰色，此病常在頸部有深灰色的角質增生，因而使病童看起來不乾淨，也常因此被學校同儕排斥。因為此病的酵素缺乏同時也表現於胎盤組織，懷孕婦女有時會因此有子宮頸擴張不足、產程延長等併發症。睪丸的下降在20%的病人會有異常，因此所有病人都應做詳細的檢查以排除隱睪症的可能，並在適當時機給予適當治療。障礙程度魚鱗癬往往造成

5、患者不僅外觀上，甚至社交、心理上的障礙，目前全台100多位紅孩兒，沒有一位找得到穩定的正職工作。療育方案1.就學問題針對魚鱗癬症患者，在求學過程中可能產生的問題，高雄市教育局特殊教育股股長李志光表示，目前在高雄市各級中、小學校中，均設有「不分類資源班」，專職給予特殊學童心理及學業上的輔導，並以輔導學童回歸正常班級為最終目的。另外，各中小學中均設有「特殊教育推行委員會」，由校長擔任主任委員，各處室主管、一般教師、特教老師、學生家長等代表，依一定比例共同組成，重點在推動、決策並落實特教政策。魚鱗癬症患者由於外表傷殘、體味異常，在求學及成長的過程中，總是必須面臨別人有意或無意的嘲諷、異樣的眼光，再加

6、上病體的痛楚及治療時的折磨，種種心理及生理的煎熬讓傷友們早早面對社會的殘酷、體驗人情的冷暖，每一位傷友的成長過程幾乎就是一部辛酸史，也因此，魚鱗癬症患者更需要社會大眾的關注與接納。2.就醫問題目前，魚鱗癬患者申領的殘障手冊，是依附在其他殘障類別中的，且不屬於重大傷殘健保給付的範圍。在美國及台灣有多年接觸魚鱗癬患者的臨床經驗、深受魚鱗癬患者依賴的高雄長庚醫院皮膚科醫師黃柏翰，也指出國內醫界對魚鱗癬症這類特殊皮膚疾病，尚缺乏病例研究的窘境。魚鱗癬症患者想得到有效的治療及改善，恐怕還有很長的路要走。為了減輕患者的醫療負擔，黃柏翰醫師建議政府重新檢討健保政策，他覺得台灣的健保規定很奇怪，以治療魚鱗癬症

7、很有效用的維他命A酸為例，這種藥物運用在青春痘的治療上時，能夠得到健保局的給付，但運用在魚鱗癬症上時，健保局卻不予給付。黃柏翰醫師也呼籲醫療單位不要為了控制成本預算，在罕見的疾病上，省下不必要的錢，他期待未來在重大疾病的藥物使用管理上，能有更多的開放空間。3.就業問題「政府針對領有身心障礙手冊的民眾，在醫療、就業、就學等方面都會給予協或輔導。魚鱗癬患者因為不屬於任何類別，傷友們的社會資源及協助都分